Sarcina de țesut moale (rabdomyosarcom)

Ce este sarcomul țesuturilor moi?

Sarcomul este un tip de cancer care se dezvoltă în oase sau țesuturi moi. Țesutul tău moale include:

• vase de sânge
• nervi
• tendoane
• mușchi
• gras
• țesut fibros
• straturile inferioare ale pielii (nu stratul exterior)
• căptușirea articulațiilor

Mai multe tipuri de creșteri anormale pot apărea în țesutul moale. Dacă o creștere este un sarcom, atunci este o tumoare malignă sau un cancer. Malign înseamnă că părți ale tumorii se pot rupe și se pot răspândi în țesuturile din jur. Aceste celule evadate se mișcă pe tot corpul și se depun în ficat, plămâni, creier sau alte organe importante.

Sarcoamele țesuturilor moi sunt relativ rare, mai ales atunci când sunt comparate cu carcinoamele, un alt tip de tumoare malignă. Sarcoamele pot pune viața în pericol, mai ales dacă sunt diagnosticate atunci când o tumoare este deja mare sau sa răspândit în alte țesuturi.

Sarcoamele țesuturilor moi se găsesc cel mai adesea în brațe sau picioare, dar pot fi de asemenea găsite în trunchi, organe interne, cap și gât și partea din spate a cavității abdominale.

Există multe tipuri de sarcoame de țesuturi moi. Un sarcom este clasificat de țesutul în care acesta a crescut:

• Tumorile maligne din grăsimi se numesc lipozarcomaze.
• În mușchii netede în jurul organelor interne, sarcoamele canceroase sunt cunoscute sub numele de leiomiosarcoame.
• Rabdomiosarcomii sunt tumori maligne în mușchii scheletici. Muschii scheletici sunt localizați în brațele, picioarele și alte zone ale corpului. Acest tip de mușchi permite mișcarea.
• Tumorile stromale tumorale gastrointestinale (GISTs) sunt afecțiuni maligne care încep în tractul gastro-intestinal (GI) sau în tractul digestiv.

Deși apar și la adulți, rabdomiosarcomii sunt cele mai frecvente sarcoame ale țesuturilor moi la copii și adolescenți.

Alte sarcoame de țesuturi moi care sunt foarte rare includ:

• neurofibrosarcomas
• maladații schwannomas
• sarcoame neurogenice
• sinovial sarcomas
• angiosarcoame
• Kaposi sarcomas
• fibrosarcoame
• malignă mezenchimoame
• sarcoamele parțiale moale alveolare
• epitelioide
• limpede sarcomul celular
• sarcomul nediferențiat pleomorf
• toracele celulelor toracice

Care sunt simptomele unui sarcom de țesut moale?

În stadiile incipiente, un sarcom de țesut moale nu poate determina simptome. O bucată sau o masă nedureroasă sub pielea brațului sau a piciorului poate fi primul semn al unui sarcom de țesut moale. Dacă în stomac se dezvoltă un sarcom de țesut moale, este posibil să nu fie descoperit până când nu este foarte mare și se apasă pe alte structuri. Este posibil să aveți dureri sau dificultăți de respirație din cauza unei tumori care vă împinge pe plămâni.

Un alt simptom posibil este blocarea intestinală. Acest lucru poate apărea dacă o tumoare moale crește în stomac. Tumoarea împinge prea tare în intestine și împiedică alimentele să se miște ușor. Alte simptome includ sânge în scaun sau vărsături sau scaune de culoare neagră.

Ce cauzează sarcoamele de țesuturi moi?

De obicei, cauza unui sarcom de țesuturi moi nu este identificată.

Excepția la aceasta este sarcomul Kaposi. Sarcomul Kaposi este un cancer al mucoasei vaselor de sânge sau limfatice. Acest cancer provoacă leziuni violet sau maro pe piele. Aceasta se datorează infecției cu virusul herpetic uman 8 (HHV-8). Acesta apare frecvent la persoanele cu funcție imunitară redusă, cum ar fi cele infectate cu HIV, dar poate apărea și fără infecție cu HIV.

Cine este în pericol pentru dezvoltarea unui sarcom de țesut moale?

Factori genetici de risc

Unele mutații ale ADN-ului moștenite sau dobândite sau defecte vă pot face mai predispuse la dezvoltarea unui sarcom de țesut moale:

• Sindromul nevus al celulelor bazale crește riscul de apariție a cancerului de piele bazal, rabdomiosarcom și fibrosarcom.
• Retinoblastomul moștenit provoacă un fel de cancer de ochi în copilărie, dar poate crește și riscul altor sarcomuri ale țesuturilor moi.
• Sindromul Li-Fraumeni crește riscul de apariție a multor tipuri de cancer, adesea datorită expunerii la radiații.
• Sindromul Gardner conduce la cancere în stomac sau intestin.
• Neurofibromatoza poate provoca tumori nervoase.
• Scleroza testiculară poate avea ca rezultat rabdomiosarcomul.
• Sindromul Werner poate provoca multe probleme de sănătate, inclusiv un risc crescut pentru toate sarcoamele de țesuturi moi.

Expunerea la toxine

Expunerea la anumite toxine, cum ar fi dioxina, clorura de vinil, arsenicul și erbicidele care conțin acid fenoxiacetic în doze mari, vă pot crește riscul de a dezvolta sarcoame de țesuturi moi.

Expunerea la radiații

Expunerea la radiații, în special din radioterapie, poate fi un factor de risc. Radioterapia tratează adesea cancere mai frecvente, cum ar fi cancerul de sân, cancerul de prostată sau limfoamele. Cu toate acestea, această terapie eficientă vă poate crește riscul de apariție a altor forme de cancer, cum ar fi un sarcom de țesut moale.

Cum este diagnosticat sarcomul cu țesut moale?

Medicii pot, de obicei, să diagnosticheze doar sarcomul țesuturilor moi atunci când tumoarea devine suficient de mare pentru a fi observată deoarece există foarte puține simptome precoce. În momentul în care cancerul cauzează semne recunoscute, s-ar putea să se fi răspândit deja în alte țesuturi și organe din organism.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează un sarcom de țesut moale, ei vor obține un istoric familial complet pentru a vedea dacă alți membri ai familiei dumneavoastră ar fi putut avea forme rare de cancer. De asemenea, veți avea probabil un examen fizic pentru a vă verifica starea generală de sănătate. Acest lucru vă poate ajuta să determinați tratamentele care ar fi cele mai potrivite pentru dumneavoastră.

Tehnici de imagistică

Medicul dvs. va studia localizarea tumorii prin scanarea imaginilor, cum ar fi raze X simple sau o scanare CT. Scanarea CT poate implica, de asemenea, utilizarea unui colorant injectat pentru a face tumoarea mai ușor de văzut. Medicul dumneavoastră poate, de asemenea, să comande scanarea RMN, PET sau ultrasunetele.

Biopsie

În cele din urmă, o biopsie trebuie să confirme diagnosticul. Acest test implică de obicei inserarea unui ac într-o tumoare și îndepărtarea unei probe mici.

În unele cazuri, medicul dumneavoastră poate folosi un bisturiu pentru a elimina o parte a tumorii, astfel încât să fie mai ușor de examinat. Alteori, mai ales dacă tumoarea apasă pe un organ important, cum ar fi intestinele sau plămânii, medicul dumneavoastră va elimina întreaga tumoare și ganglionii limfatici din jur.

Țesutul din tumoare va fi examinat sub microscop pentru a determina dacă tumoarea este benignă sau malignă. O tumoare benignă nu invadează alte țesuturi, dar o tumoare malignă poate.

Unele alte teste efectuate pe o probă tumorală dintr-o biopsie includ:

• imunohistochimie, care caută antigene sau situsuri pe celulele tumorale la care se pot atașa anumiți anticorpi
• analiza citogenică, care caută schimbări în cromozomii celulelor tumorale
• fluorescență hibridizare in situ (FISH), un test pentru a căuta anumite gene sau fragmente scurte de ADN
• care este un test care privește numărul de celule, starea lor de sănătate și prezența markerilor tumorali pe suprafața celulelor

Starea cancerului

Dacă biopsia confirmă cancerul, medicul dumneavoastră va evalua și stadializarea cancerului prin examinarea celulelor sub microscop și compararea lor cu celulele normale ale acestui tip de țesut. Stadializarea se bazează pe mărimea tumorii, gradul tumorii (cât de probabil este răspândirea acesteia, clasarea gradului 1 [scăzut] la gradul 3 [ridicat]) și dacă cancerul sa răspândit la ganglionii limfatici sau alte site-uri. Sunt următoarele etape:

• Etapa 1A: Tumoarea are o dimensiune de 5 cm sau mai puțin, gradul 1, iar cancerul nu sa răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri îndepărtate
• Etapa 1B: tumora este mai mare de 5 cm, gradul 1, iar cancerul nu sa răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri îndepărtate
• Etapa 2A: Tumoarea este de 5 cm sau mai mică, gradul 2 sau 3, iar cancerul nu sa răspândit în ganglionii limfatici sau în locurile îndepărtate
• Etapa 2B: Tumora este mai mare de 5 cm, gradul 2, iar cancerul nu sa răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri îndepărtate
• Etapa 3A: Tumora este mai mare de 5 cm, gradul 3, iar cancerul nu sa răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri îndepărtate SAU tumora este de orice dimensiune și cancerul sa răspândit în ganglionii limfatici din apropiere dar nu în alte locuri
• Etapa 4: tumora are orice dimensiune și orice grad și sa răspândit la ganglionii limfatici și / sau la alte locuri

Care sunt tratamentele pentru un sarcom de țesut moale?

Sarcoamele cu țesut moale sunt rare, iar cel mai bine este să căutați un tratament într-o unitate familiară cu tipul de cancer.

Tratamentul depinde de localizarea tumorii și de tipul celular exact de care provine tumoarea (de exemplu, mușchi, nerv sau grăsime). Dacă tumoarea a fost metastazată sau sa răspândit în alte țesuturi, aceasta afectează și tratamentul.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical este cea mai frecventă terapie inițială. Medicul va elimina tumora și o parte din țesuturile sănătoase înconjurătoare și va încerca să vadă dacă unele celule tumorale pot rămâne în organism. Dacă tumoarea se află în alte locuri cunoscute, medicul dumneavoastră poate elimina și aceste tumori secundare.

Este posibil ca medicul dumneavoastră să fie nevoit să îndepărteze ganglionii limfatici care sunt mici organe ale sistemului imunitar. Ganglionii limfatici sunt adesea primele locuri în care celulele tumorale se răspândesc.

În trecut, medicii ar trebui adesea să ampută un membru care avea tumori. Acum, utilizarea de tehnici avansate chirurgicale, radiații și chimioterapie poate salva adesea un membru. Cu toate acestea, tumorile mari care afectează vasele de sânge și nervii majori pot necesita amputație a membrelor.

Riscurile chirurgiei includ:

• sângerare
• infecţie
• afectarea nervilor din apropiere
• reacții la anestezie

chimioterapia

Chimioterapia este, de asemenea, utilizată pentru tratarea unor sarcoame de țesuturi moi. Chimioterapia este folosirea medicamentelor toxice pentru a ucide celulele care se împart și se înmulțesc rapid, cum ar fi celulele tumorale. Chimioterapia dăunează și altor celule care se împart rapid, cum ar fi celulele măduvei osoase, mucoasa intestinală sau foliculii de păr. Aceste daune conduc la numeroase efecte secundare. Cu toate acestea, dacă celulele canceroase se răspândesc dincolo de tumoarea inițială, chimioterapia le poate ucide în mod eficient înainte de a începe să formeze noi tumori și să dăuneze organelor vitale.

Chimioterapia nu ucide toate sarcoamele de țesuturi moi. Cu toate acestea, regimurile de chimioterapie tratează eficient unul dintre cele mai frecvente sarcoame, rabdomiosarcomul. Medicamente cum ar fi doxorubicina (Adriamycin) și dactinomicina (Cosmegen) pot trata, de asemenea, sarcoamele țesuturilor moi. Există multe alte medicamente care sunt specifice tipului de țesut în care a început tumora.

Terapie cu radiatii

În radioterapie, fasciculele cu energie înaltă ale particulelor, cum ar fi razele X sau razele gamma, afectează ADN-ul celulelor. Separarea rapidă a celulelor, cum ar fi celulele tumorale, este mult mai probabil să moară din această expunere decât celulele normale, deși unele celule normale vor muri, de asemenea. Uneori, medicii combină chimioterapia cu radioterapia pentru a face fiecare mai eficient și a ucide mai multe celule tumorale.

Efectele secundare ale chimioterapiei și radiațiilor includ:

• greaţă
• vărsături
• pierdere în greutate
• Pierderea parului
• durere nervoasă
• alte efecte secundare specifice fiecărui tip de regim medicamentos

Care sunt posibilele complicații ale sarcomului de țesut moale?

Complicațiile din tumora în sine depind de localizarea și dimensiunea tumorii. Tumora poate presa pe structuri importante, cum ar fi:

• plămâni
• intestine
• nervi
• vase de sânge

Tumoarea poate invada și afecta țesuturile din apropiere. Dacă tumoarea se metastază, ceea ce înseamnă că celulele se rup și se termină în alte locații, cum ar fi următoarele, se pot dezvolta noi tumori în aceste organe:

• os
• creier
• ficat
• plămân

În aceste locații, tumorile pot cauza pagube extinse și care pot pune viața în pericol.

Care este perspectiva pe termen lung?

Supraviețuirea pe termen lung de la un sarcom de țesut moale depinde de tipul specific de sarcom. Perspectiva depinde si de cat de avansat este cancerul atunci cand este diagnosticat pentru prima data.

Etapa 1 cancer va fi mult mai ușor de tratat decât cancerul de stadiul 4 și are o rată de supraviețuire mai mare. O tumoare care este mică, nu sa răspândit în țesuturile înconjurătoare și se află într-o locație ușor accesibilă, cum ar fi antebrațul, va fi mai ușor de tratat și îndepărtată complet prin intervenție chirurgicală.

O tumoare care este mare, înconjurată de multe vase de sânge (ceea ce face o intervenție chirurgicală dificilă) și are metastaze la nivelul ficatului sau al plămânilor este mult mai greu de tratat.

Șansele de recuperare depind de:

• localizarea tumorii
• tipul celulei
• gradul și stadiul tumorii
• dacă tumoarea poate fi îndepărtată chirurgical sau nu
• varsta ta
• sănătatea dumneavoastră
• dacă tumoarea este recurentă sau nouă

După diagnosticarea inițială și tratamentul, va trebui să vă consultați frecvent medicul pentru examinări, chiar dacă tumora este în remisiune, ceea ce înseamnă că nu este detectabilă sau nu crește. Radiografiile X, scanările CT și scanările RMN pot fi necesare pentru a verifica dacă orice tumoare a reaparut la locul său original sau în alte locuri din organism.