Care este această condiție?
Granulomatoza lui Wegener este o boală rară care inflamează și dăunează vasele mici de sânge în mai multe organe, inclusiv rinichii, plămânii și sinusurile. Inflamația limitează circulația sângelui și previne absorbția suficientă de oxigen în organele și țesuturile dumneavoastră. Acest lucru afectează cât de bine funcționează.
Inflamații de țesut, denumite granuloame, se formează în jurul vaselor de sânge. Granuloamele pot deteriora organele.
Această afecțiune este acum cunoscută sub numele de granulomatoză cu polianiită (GPA).
GPA este una dintre mai multe tipuri de vasculită, o tulburare care provoacă inflamație în vasele de sânge.
Care sunt simptomele?
GPA uneori nu provoacă simptome la începutul bolii. Nasul, sinusurile și plămânii sunt de obicei primele zone afectate.
Simptomele pe care le dezvoltați depind de organele implicate:
- Nas. Simptomele pot include sângerări nazale și cruste.
- Sinusuri. Se pot dezvolta infecții sinusale sau un nas umplute sau curge.
- Plămânii. Poate include tuse, flegma sângeroasă, dificultăți de respirație sau respirație șuierătoare.
- Urechile. Infecțiile urechii, durerea și pierderea auzului pot fi experimentate.
- Ochi. Simptomele pot include roșeață, durere sau modificări ale vederii.
- Piele. Poate să apară răni, vânătăi sau erupții cutanate.
- Rinichi. Este posibil să aveți sânge în urină.
- Articulațiilor. Umflarea și durerea articulațiilor pot fi experimentate.
- Nervi. Poate include amorțeală, furnicături sau durere la brațe, picioare, mâini sau picioare.
Mai general, simptomele la nivelul corpului includ:
- febră
- oboseală
- sentiment general de rău, numit stare de rău
- transpirații nocturne
- dureri
- pierdere în greutate
Care sunt cauzele acestei afecțiuni?
GPA este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar al organismului atacă greșit propriile țesuturi sănătoase. În cazul AAP, sistemul imunitar atacă vasele de sânge.
Medicii nu știu ce cauzează atacul autoimun. Genele nu par a fi implicate și GPA rar se desfășoară în familii.
Infecțiile ar putea fi implicate în declanșarea bolii. Când virusurile sau bacteriile intră în corpul vostru, sistemul imunitar vă răspunde prin trimiterea celulelor care produc inflamație. Răspunsul imun ar putea afecta țesuturile sănătoase.
În cazul AAP, vasele de sânge sunt deteriorate. Cu toate acestea, nici un tip de bacterii, virusuri sau ciuperci nu a fost definitiv legat de boală.
Puteți obține această boală la orice vârstă, dar este cea mai frecventă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 65 de ani.
Cât de comun este?
AAP este o boală foarte rară. Potrivit Bibliotecii Naționale de Medicină din S.U.A., numai 3 din fiecare 100.000 de persoane din Statele Unite o vor primi.
Cum este diagnosticat?
Medicul dvs. va întreba mai întâi simptomele și istoricul medical. Atunci vei avea un examen.
Există mai multe tipuri de teste pe care medicul le poate utiliza pentru a le ajuta să facă un diagnostic.
Teste de sânge și urină
Medicul dumneavoastră poate utiliza oricare dintre următoarele teste de sânge și urină:
- Testul anticorpilor citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Acest test de sânge caută proteinele numite anticorpi pe care majoritatea persoanelor cu GPA le au. Cu toate acestea, nu se poate confirma cu siguranta ca ai GPA. Aproximativ 20% dintre persoanele cu GPA au un rezultat negativ al testului ANCA.
- Proteina C-reactivă și rata de sedimentare a eritrocitelor (rata sed). Aceste teste de sânge pot fi folosite pentru a identifica inflamația în corpul dumneavoastră.
- Numărul total de sânge (CBC). Un CBC este un test comun care măsoară numărul de celule din sânge. Un număr scăzut de globule roșii este un semn al anemiei, care este frecvent întâlnită la persoanele cu GPA ale căror rinichi sunt afectați.
- Urina sau creatinina din sânge. Aceste teste măsoară nivelurile de creatinină a produsului rezidual în urină sau sânge. Un nivel ridicat al creatininei este un semn că rinichii nu funcționează suficient de bine pentru a filtra deșeurile din sânge.
Teste de imagistică
Aceste teste fac poze din interiorul corpului pentru a căuta daune organelor:
- Razele X. O radiografie toracică utilizează cantități mici de radiații pentru a fotografia zona afectată, cum ar fi plămânii și vasele de sânge.
- Scanarea CT. Acest test utilizează computere și mașini cu raze X de rotație pentru a obține imagini mai detaliate ale zonei afectate.
- Examinare RMN. Un MRI utilizează magneți și unde radio pentru a produce imagini detaliate, transversale ale zonei în cauză, fără ca oasele să obstrucționeze vederea țesuturilor și a organelor.
Biopsie
Singura modalitate de a confirma că ai GPA este cu o biopsie. În timpul acestei proceduri chirurgicale, medicul dumneavoastră îndepărtează un mic eșantion de țesut de la un organ afectat, cum ar fi plămânul sau rinichiul, și îl trimite într-un laborator. Un tehnician de laborator examinează eșantionul sub microscop pentru a vedea dacă pare a fi GPA.
O biopsie este o procedură invazivă. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda o biopsie dacă rezultatele testelor de sânge, urină sau imagistică sunt anormale și suspectează GPA.
Cum se trateaza?
AAP poate afecta permanent organele, dar este tratabilă. Este posibil să trebuiască să continuați să luați medicamentul pe termen lung pentru a preveni revenirea bolii.
Medicamentele pe care le poate prescrie medicul includ:
- medicamente antiinflamatorii, cum ar fi corticosteroizi (prednison)
- medicamente care inhibă imunitatea, cum ar fi ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) și metotrexat
- medicamentul chimioterapic rituximab (Rituxan)
Medicul dumneavoastră poate combina medicamente precum ciclofosfamida și prednisonul pentru a reduce mai eficient inflamația. Mai mult de 90% dintre oameni se îmbunătățesc cu acest tratament.
Dacă GPA nu este severă, medicul poate recomanda tratamentul cu prednison și metotrexat. Aceste medicamente au mai puține efecte secundare decât ciclofosfamida și prednisonul.
Medicamentele utilizate pentru tratamentul GPA pot provoca reacții adverse. Unele reacții adverse sunt grave. De exemplu, pot scădea capacitatea organismului de a lupta împotriva infecțiilor sau de a vă slăbi oasele.Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze efectele secundare ca acestea.
Dacă boala vă afectează plămânii, medicul dumneavoastră vă poate prescrie un antibiotic combinat, cum ar fi sulfametoxazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), pentru a preveni infecția.
Există posibile complicații?
GPA poate fi foarte gravă dacă nu este tratată și se poate înrăutăți rapid. Posibilele complicații includ:
- insuficiență renală
- insuficiență pulmonară
- pierderea auzului
- boala de inima
- anemie
- pielea cicatricilor
- afectarea nasului
- tromboza venoasă profundă (DVT), un cheag de sânge în vena profundă a piciorului
Va trebui să continuați să luați medicamentele pentru a preveni o recidivă. GPA revine în aproximativ jumătate din populație în termen de doi ani de la oprirea tratamentului.
Care este perspectiva?
Perspectiva persoanelor cu GPA depinde de cât de gravă este boala dumneavoastră și de organele implicate. Medicatia poate trata in mod eficient aceasta conditie. Cu toate acestea, recidivele sunt frecvente. Va trebui să continuați să vedeți medicul pentru testele ulterioare pentru a vă asigura că GPA nu se întoarce și pentru a preveni complicațiile.
