Ce este fibroza pulmonară?
Fibroza pulmonară este o afecțiune care determină cicatrici și rigiditate pulmonară. Acest lucru face dificilă respirația. Acesta poate împiedica corpul dumneavoastră să obțină suficient oxigen și, eventual, poate duce la insuficiență respiratorie, insuficiență cardiacă sau alte complicații.
Cercetătorii consideră că o combinație de expunere la iritante pulmonare ca anumite substanțe chimice, fumatul și infecțiile, împreună cu activitatea genetică și a sistemului imunitar, joacă roluri cheie în fibroza pulmonară. Odată sa crezut că boala a fost cauzată de inflamație. Acum oamenii de stiinta cred ca exista un proces anormal de vindecare in plamani care duce la cicatrizare. Formarea cicatricilor semnificative la plămân în cele din urmă devine fibroză pulmonară.
Care sunt simptomele fibrozei pulmonare?
Este posibil să aveți fibroză pulmonară de ceva timp fără simptome. Durerea de respirație este de obicei primul simptom care se dezvoltă. Alte simptome pot include:
- tuse cronică, uscată și hacking
- slăbiciune
- oboseală
- curbarea unghiilor, care se numește clubbing
- pierdere în greutate
- disconfort în piept
Întrucât starea afectează, în general, adulții mai în vârstă, simptomele precoce sunt adesea greșit atribuite vârstei sau lipsei exercițiilor fizice. Simptomele pot părea minore la început și progresează în timp. Simptomele pot varia de la o persoană la alta. Unii oameni cu fibroză pulmonară se îmbolnăvesc foarte repede.
Ce cauzează fibroza pulmonară?
Cauzele fibrozei pulmonare pot fi împărțite în mai multe categorii:
- boală autoimună
- infecții
- expunerea la mediu
- medicamente
- idiopatic (necunoscut)
- genetică
Boală autoimună
Bolile autoimune determină sistemul imunitar al organismului să se atace. Condițiile autoimune care pot duce la fibroza pulmonară includ:
- artrita reumatoida
- lupus eritematos, cunoscut sub numele de lupus
- sclerodermia
- polimiozita
- dermatomiozita
- vasculita
infecţii
- bacterii
- viruși precum hepatita C, adenovirus și virusul herpesului
Expunerea la mediu
Expunerea la lucruri în mediu sau la locul de muncă poate contribui, de asemenea, la fibroza pulmonară. De exemplu, fumul de țigară conține multe substanțe chimice care vă pot deteriora plămânii și pot duce la această afecțiune. Alte lucruri care vă pot afecta plămânii includ:
- fibre de azbest
- praf de cereale
- praf de silice
- anumite gaze
- radiație
medicamente
Unele medicamente pot, de asemenea, să vă ridice riscul de a dezvolta fibroză pulmonară. Dacă luați în mod regulat una dintre aceste medicamente, puteți necesita o monitorizare atentă de către medicul dumneavoastră.
- medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi ciclofosfamida
- antibiotice, cum ar fi nitrofurantoina și sulfasalazina
- medicamente cardiace, cum ar fi amiodarona
- medicamente biologice cum ar fi Adalimumab (Humira) sau Etanercept (Enbrel)
idiopatica
În multe cazuri, cauza exactă a fibrozei pulmonare la necunoscut. În acest caz, această afecțiune se numește fibroză pulmonară idiopatică (IPF). Potrivit Institutului Național al Inimii, Plămânului și Blood, majoritatea persoanelor cu fibroză pulmonară au IPF.
genetică
Potrivit Fundației pentru Fibroza Pulmonară, aproximativ 10-15% dintre persoanele cu IPF au un alt membru al familiei cu fibroză pulmonară. În aceste cazuri, este cunoscut ca fibroza pulmonară familială sau pneumonia interstițială familială. Cercetătorii au asociat unele gene cu această afecțiune, iar cercetările despre rolul pe care îl joacă genetica sunt în desfășurare.
Cine este expus riscului de fibroză pulmonară?
Esti mai probabil sa fii diagnosticat cu fibroza pulmonara daca:
- sunt bărbați
- au vârste cuprinse între 40 și 70 de ani
- au un istoric de fumat
- au o istorie familială a afecțiunii
- au o afecțiune autoimună asociată cu afecțiunea
- au luat anumite medicamente asociate cu boala
- au suferit tratamente pentru cancer, în special radiații toracice
- lucra într-o ocupație asociată cu risc crescut, cum ar fi mineritul, agricultura sau construcția
Cum este diagnosticată fibroza pulmonară?
Fibroza pulmonară este una dintre cele peste 200 de tipuri de boli pulmonare care există. Deoarece există atât de multe tipuri diferite de boli pulmonare, medicul dumneavoastră poate avea dificultăți în a identifica faptul că IPF este cauza simptomelor dumneavoastră. Într-un sondaj efectuat de Fundația pentru Fibroza Pulmonară, 55% dintre respondenți au raportat că au fost diagnosticați greșit la un moment dat. Cele mai frecvente erori diagnostice au fost astmul, pneumonia și bronșita.
Folosind cele mai actuale orientări, se estimează că doi din trei pacienți cu fibroză pulmonară pot fi acum diagnosticați corect fără biopsie. Prin combinarea informațiilor clinice și a rezultatelor unui anumit tip de scanare CT a pieptului, medicul dumneavoastră va fi mai probabil să vă diagnosticheze cu precizie. În cazurile în care diagnosticul este neclar, poate fi necesară o probă de țesut sau o biopsie.
Există mai multe metode pentru efectuarea unei biopsii pulmonare chirurgicale, astfel încât medicul dumneavoastră vă va recomanda procedura care este cea mai bună pentru dumneavoastră.
Medicul dvs. poate utiliza, de asemenea, o varietate de alte instrumente pentru a diagnostica fibroza pulmonară sau a exclude alte condiții. Acestea pot include:
- puls oximetrie, un test neinvaziv al nivelelor de oxigen din sânge
- teste de sânge pentru a căuta boli autoimune, infecții și anemie
- arterial pentru a evalua mai exact nivelul de oxigen din sânge
- o probă de spută pentru a verifica semnele de infecție
- un test pentru funcția pulmonară pentru măsurarea capacității pulmonare
- o ecocardiogramă sau un test de stres cardiac pentru a vedea dacă o problemă cu inima cauzează simptomele dumneavoastră
Cum este tratată fibroza pulmonară?
Nu există tratament pentru fibroza pulmonară. Medicul dvs. nu poate inversa cicatricile pulmonare, dar el sau ea poate prescrie tratamente care să vă ajute la îmbunătățirea respirației și să încetinească progresia bolii.
Tratamentele de mai jos sunt câteva exemple de opțiuni curente utilizate pentru gestionarea fibrozei pulmonare:
- oxigen suplimentar
- prednison pentru a vă suprima sistemul imunitar și pentru a reduce inflamația
- azatioprină (Imuran) sau micofenolat (Cellcept) pentru a vă suprima sistemul imunitar
- Pirfenidonă sau Nintedanib, medicamente antifibrotice care blochează procesul de cicatrizare în plămâni
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda și reabilitarea pulmonară. Acest tratament implică un program de exerciții, educație și sprijin pentru a vă ajuta să învățați cum să respirați mai ușor.
Medicul dvs. vă poate încuraja, de asemenea, să vă schimbați stilul de viață. Aceste modificări pot include următoarele:
- Ar trebui să evitați fumatul pasiv și să luați măsuri pentru a renunța dacă fumați. Acest lucru vă poate ajuta să încetinească progresia bolii și să vă ușurați respirația.
- Mănâncă o dietă echilibrată.
- Urmați un plan de exerciții dezvoltat cu îndrumarea medicului dumneavoastră.
- Ia odihna adecvata si evitati stresul in exces
Un transplant pulmonar poate fi recomandat pentru cei sub vârsta de 65 de ani cu boală severă.
Care este perspectiva persoanelor cu fibroză pulmonară?
Rata la care fibroza pulmonară scarpină plămânii oamenilor variază. Cicatricile nu sunt reversibile, dar medicul poate recomanda tratamente pentru a reduce rata la care starea dumneavoastră progresează.
Mulți oameni cu fibroză pulmonară trăiesc doar pentru aproximativ trei până la cinci ani după ce au fost diagnosticați, informează Asociația Americană a Lungului. Condiția poate provoca o serie de complicații, inclusiv insuficiența respiratorie. Acest lucru se întâmplă atunci când plămânii nu mai funcționează corect și nu pot obține suficient oxigen pentru sângele dumneavoastră.
Fibroza pulmonară vă ridică, de asemenea, riscul de cancer pulmonar.
Sfaturi pentru prevenire
Unele cazuri de fibroză pulmonară nu pot fi prevenite. Alte cazuri sunt legate de factorii de risc de mediu și comportament care pot fi controlați. Urmați aceste sfaturi pentru a reduce riscul de apariție a bolii:
- evitați fumatul
- evita fumatul pasiv
- purtați o mască de față sau alt dispozitiv de respirație dacă lucrați într-un mediu cu substanțe chimice nocive
Dacă aveți probleme cu respirația, faceți o întâlnire cu medicul dumneavoastră. Diagnosticul precoce și tratamentul pot îmbunătăți perspectivele pe termen lung pentru persoanele cu multe boli pulmonare, inclusiv fibroza pulmonară. În timp ce boala nu poate fi vindecată, tratamentul poate încetini progresia acesteia.
