Cât de comună este paralizia periodică hipocalemică?
Paralizia periodică hipocalemică (hipoPP sau hypoKPP) este o tulburare rară în care o persoană se confruntă cu episoade de slăbiciune musculară nedureroasă și de multe ori cu paralizie. Este cea mai frecventă dintre mai multe tulburări genetice care provoacă paralizie periodică.
Această formă de paralizie este asociată cu nivel scăzut de potasiu. Aproximativ 1 din 100000 de persoane au hipopotropie, și este de trei până la patru ori mai frecvent la bărbați.
Există diferite tipuri de paralizie periodică hipocalemică?
Există două tipuri de hipoPP:
- Paralitic: Acest formular este cel mai frecvent. În forma paralitică, se întâlnesc episoade intermitente, temporare ale slăbiciunii sau paraliziei musculare.
- miopatia: Această formă se caracterizează prin slăbiciune musculară permanentă, oboseală și durere. Mai mult de 74 la suta din persoanele in varsta cu hypoPP experienta miopatie. Unul dintre primele simptome ale miopatiei este slăbiciunea sau paralizia picioarelor, provocate de exerciții fizice.
Care sunt simptomele?
Oamenii întâmpină de obicei primul lor atac între vârstele de 10 și 14 ani. Atacurile apar la întâmplare, dar sunt adesea declanșate de factori precum alimentele sau exercițiile fizice. Este foarte comun să experimentezi un atac după ce te trezești din somn.
Atacurile variază în funcție de severitate, de la slăbiciunea musculară ușoară până la paralizia semnificativă. Pot dura de la câteva ore până la câteva zile. Frecvența atacurilor variază de la o persoană la alta. Unii oameni le experimenteaza zilnic, in timp ce altii le experimenteaza de cateva ori pe an.
Pe măsură ce o persoană se îmbătrânește, pot avea mai puține episoade de paralizie. În schimb, ei au ceea ce se numește atacuri abrupte. Aceasta se referă la slăbiciunea generală a mușchilor care durează perioade mai lungi de timp.
Simptomele frecvente includ:
- palpitații ale inimii
- muschi slabi sau crampe, cel mai adesea în brațe, picioare, umeri și șolduri
- paralizie
Ce cauzează paralizia periodică hipocalemică?
Atacurile cu HypoPP sunt cauzate de lipsa de potasiu suficient în corpul dumneavoastră. Pe masura ce ionii de potasiu se dizolva in corpul tau, ei primesc o incarcatura electrica pozitiva. Această taxă le permite să efectueze energie electrică și să trimită semnale în întregul corp. Ionii de potasiu îndeplinesc mai multe sarcini în corpul dumneavoastră, cum ar fi transmiterea impulsurilor nervoase.
Una dintre cele mai importante funcții ale potasiului este de a vă ajuta să contractați mușchii. Mușchii dvs. lucrează alternând între contractare și relaxare. Aceasta este ceea ce operează toate mușchii din corpul vostru.
Ioni sunt pompate în și din celule prin pompe de ioni în membranele celulare. Călătoresc în corpul tău prin canale de proteine asemănătoare tunelului.
Persoanele care au hipoPP au mutații în genele lor care schimbă modul în care funcționează aceste canale de proteine. Ca rezultat, ei nu au suficient de potasiu necesar muschilor lor pentru a contracta. Acest lucru cauzează slăbiciunea musculară și paralizia.
Condiția este o tulburare autosomală. Aceasta înseamnă că poate fi trecut prin familii. Dacă un părinte are gena care cauzează hipoPP, copiii lor vor dezvolta hipoPP.
Cu toate acestea, unii oameni au hipoPP fără nici o istorie familială cunoscută a tulburării.
Ce declanșează un atac?
Deși declanșatoarele episodice diferă pentru fiecare persoană, episoadele de paralizie sunt adesea aduse de:
- alimente cu zahăr sau amidon
- alimente sărate
- trecând prea mult între mese
- mănâncă o masă foarte mare
- dormi
- niveluri ridicate de efort fizic
- temperaturi extreme
- emoție puternică
- anumite medicamente, cum ar fi anestezia
Cum este diagnosticată paralizia periodică hipocalemică?
HypoPP este adesea greu de diagnosticat. Nu există teste pentru tulburare și simptomele nu sunt evidente decât dacă sunteți observat în timpul unui atac.
Dacă aveți simptome caracteristice pentru hipoPP, adresați-vă medicului dumneavoastră. Medicul vă va cere să:
- Descrieți simptomele.
- Explicați ora la care aveți simptomele.
- Descrieți ce faceți înainte de eveniment.
Dacă aveți un istoric familial de hipoPP, spuneți-i medicului dumneavoastră. Acest lucru vă poate ajuta să vă evaluați simptomele și să faceți un diagnostic.
Dacă întâmpinați un atac în timpul numirii, medicul dumneavoastră poate:
- au testat sângele pentru a determina nivelurile de potasiu
- examinați-vă pentru a vedea dacă există o scădere a reflexelor musculare
- Pentru a efectua o electrocardiogramă dacă aveți o bătăi neregulate ale inimii sau simptome cardiace asociate
Tratamentul paraliziei periodice hipocalemice
Tratamentul constă în schimbări în dietă și evitarea lucrurilor care declanșează atacurile. Medicul dumneavoastră poate dori, de asemenea, să vă trateze cu medicamente.
Tratamentul implică evitarea declanșatorilor cunoscuți. De exemplu, dacă alimentele sărate generează un atac, limitarea sau eliminarea acestora din dieta dvs. vă poate ajuta.
Discutați cu medicul despre declanșatoarele cunoscute. Ele vă pot ajuta să elaborați un plan de gestionare.
Medicul dumneavoastră poate prescrie și următoarele:
- Inhibitori ai anhidrazei carbonice: Aceste medicamente măresc fluxul de potasiu. Opțiunile comune includ diclorfenamidă (Keveyis) și acetazolamidă (Diamox).
- Suplimente de potasiu: Suplimentele de potasiu orale pot fi administrate pentru a ajuta la stoparea unui atac în curs de desfășurare. Medicul dumneavoastră vă va sfătui cu privire la dozajul adecvat.
Când să-i vezi pe doctorul tău
Deși rare, unele persoane pot prezenta atacuri mai grave care necesită asistență medicală imediată.
Simptomele care justifică o călătorie în camera de urgență includ:
- neregulat, numit aritmie
- respiratie dificila
- probleme de înghițire sau de vorbit
- pierderea conștienței
perspectivă
HypoPP rar pune viața în pericol. Modificările dietei și stilului de viață pentru a evita declanșatoarele cunoscute pot ajuta la reducerea numărului de atacuri. Unii descoperă că tulburarea este controlată bine printr-o combinație a acestor pași și medicația prescrisă. Discutați cu medicul despre opțiunile dvs.Ele pot ajuta la elaborarea celui mai bun tratament.
Pot fi prevenite atacurile de paralizie periodică hipocalemică?
Deși nu se poate preveni hipoPP, puteți lua măsuri pentru a reduce cât de des întâlniți un episod și ajuta la reducerea severității.
Tu ar trebui
- Aflați care sunt declanșatoarele dvs. pentru a le evita în viitor.
- Mențineți un nivel consistent de activitate din zi în zi.
- Mâncați o dietă cu conținut scăzut de carbohidrați.
- Evitați alcoolul.
- Limitați aportul de sare.
