Prezentare generală
Limfomul limfooplasmacytic (LPL) este un tip rar de cancer care se dezvoltă lent și afectează în cea mai mare parte adulții mai în vârstă. Vârsta medie la diagnostic este de 60 de ani.
Limfoamele sunt cancere ale sistemului limfatic, o parte a sistemului imunitar care ajută la combaterea infecțiilor. În limfom, celulele albe din sânge, fie limfocite B, fie limfocite T, au scăpat sub control din cauza unei mutații. În LPL, limfocitele B anormale reproduc în măduva osoasă și înlocuiesc celulele sanguine sănătoase.
Există aproximativ 8,3 cazuri de LPL la 1 milion de persoane în Statele Unite și Europa de Vest. Este mai frecventă la bărbați și la caucazieni.
LPL față de alte limfoame
Limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin se disting prin tipul de celule care devin canceroase.
- Hodgkin limfoame au un anumit tip de celule anormale prezent, numit o celula Reed-Sternberg.
- Numeroasele tipuri de limfoame non-Hodgkin se disting prin locul in care apar cancerele si caracteristicile genetice si de alte tipuri ale celulelor maligne.
LPL este un limfom non-Hodgkin care începe în limfocitele B. Este un limfom foarte rar, cuprinzând doar aproximativ 1 până la 2% din toate limfoamele.
Cel mai frecvent tip de LPL este macroglobulinemia Waldenström (WM), care se caracterizează printr-o producție anormală de imunoglobulină (anticorpi). WM este uneori numit în mod eronat ca fiind identic cu LPL, dar este de fapt un subset al LPL. Aproximativ 19 din 20 de persoane cu LPL au anormalitatea imunoglobulinei.
Ce se întâmplă cu sistemul imunitar?
Când LPL determină ca limfocitele B (celulele B) să supraproduce în măduva osoasă, se produc mai puține celule sanguine normale.
În mod normal, celulele B se deplasează de la măduva osoasă la splina și la ganglionii limfatici. Acolo, ele pot deveni celule plasmatice producătoare de anticorpi pentru combaterea infecțiilor. Dacă nu aveți suficiente celule sanguine normale, aceasta compromite sistemul imunitar.
Acest lucru poate duce la:
- anemie, lipsa de celule roșii din sânge
- neutropenie, lipsa unui tip de globule albe (numite neutrofile), care crește riscul de infecție
- trombocitopenie, deficit de trombocite din sânge, care crește riscurile de sângerare și vânătăi
Care sunt simptomele?
LPL este un cancer cu creștere lentă și aproximativ o treime dintre persoanele cu LPL nu au simptome la momentul diagnosticării.
Până la 40% dintre persoanele cu LPL au o formă ușoară de anemie.
Alte simptome ale LPL pot include:
- slăbiciune și oboseală (adesea cauzate de anemie)
- febră, transpirații nocturne și scădere în greutate (în general asociate cu limfoame cu celule B)
- vedere neclara
- ameţeală
- sangerari nas
- sângerarea gingiilor
- echimoze
- beta-2-microglobulină crescută, marker de sânge pentru tumori
Aproximativ 15-30% dintre cei cu LPL au:
- umflarea ganglionilor limfatici (limfadenopatie)
- mărirea ficatului (hepatomegalie)
- extinderea splinei (splenomegalie)
Ce cauzează asta?
Cauza LPL nu este pe deplin înțeleasă. Cercetătorii investighează mai multe posibilități:
- Poate exista o componentă genetică, deoarece aproximativ 1 din 5 persoane cu WM au o rudă care are LPL sau un tip similar de limfom.
- Unele studii au descoperit că LPL poate fi asociată cu boli autoimune cum ar fi sindromul Sjögren sau cu virusul hepatitei C, dar alte studii nu au demonstrat această legătură.
- Persoanele cu LPL au de obicei anumite mutații genetice care nu sunt moștenite.
Cum este diagnosticat?
Diagnosticul LPL este dificil și de obicei se face după excluderea altor posibilități.
LPL poate să semene cu alte limfoame cu celule B cu tipuri similare de diferențiere a celulelor plasmatice. Acestea includ:
- manechin de limfom
- leucemie limfocitară cronică / limfom limfocitar mic
- limfomul zonei marginale
- mielom cu celule plasmatice
Medicul dumneavoastră vă va examina fizic și vă va cere istoricul medical. Ei vor ordona sângele și, eventual, o măduvă osoasă sau o biopsie a ganglionilor limfatici pentru a privi celulele sub microscop.
Medicul dvs. poate utiliza, de asemenea, alte teste pentru a exclude cancerele similare și pentru a determina stadiul bolii dumneavoastră. Acestea pot include radiografie toracică, scanare CT, scanare PET și ultrasunete.
Opțiunile de tratament
Uita-te și așteaptă
LBL este un cancer cu creștere lentă. Tu și medicul dumneavoastră puteți decide să așteptați și să monitorizați regulat sângele înainte de a începe tratamentul. Potrivit Societății Americane de Cancer (ACS), persoanele care întârzie tratamentul până când simptomele lor sunt problematice au aceeași longevitate ca și persoanele care încep tratamentul de îndată ce sunt diagnosticați.
chimioterapia
Mai multe medicamente care funcționează în moduri diferite sau combinații de medicamente pot fi folosite pentru a ucide celulele canceroase. Acestea includ:
- clorambucil (Leukeran)
- fludarabină (Fludara)
- bendamustină (Treanda)
- ciclofosfamidă (Cytoxan, Procytox)
- dexametazona (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) și ciclofosfamidă
- bortezomib (Velcade) și rituximab, cu sau fără dexametazonă
- ciclofosfamida, vincristina (Oncovin) și prednison
- ciclofosfamidă, vincristină (Oncovin), prednison și rituximab
- talidomidă (Thalomid) și rituximab
Regimul special al medicamentelor va varia, în funcție de starea generală de sănătate, de simptomele dumneavoastră și de tratamentele posibile viitoare.
Terapie biologică
Medicamentele pentru terapia biologică sunt substanțe chimice care acționează ca propriul sistem imunitar pentru a ucide celulele limfomului. Aceste medicamente pot fi combinate cu alte tratamente.
Unii dintre acești anticorpi, numiți anticorpi monoclonali, sunt:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Alte medicamente biologice sunt medicamentele imunomodulatoare (IMiDs) și citokinele.
Terapie specifică
Medicamentele orientate spre terapie vizează blocarea anumitor modificări ale celulelor care provoacă cancer.Unele dintre aceste medicamente au fost folosite pentru a combate alte tipuri de cancer și sunt acum cercetate pentru LBL. În general, aceste medicamente blochează proteine care permit celulelor limfomului să continue să crească.
Transplanturi de celule stem
Acesta este un tratament mai nou pe care ACS spune că poate fi o opțiune pentru persoanele mai tinere cu LBL.
În general, celulele stem care formează sânge sunt îndepărtate din sânge și depozitate înghețate. Apoi, o doză mare de chimioterapie sau radiații este folosită pentru a ucide toate celulele măduvei osoase (normale și canceroase), iar celulele originale care formează sânge sunt returnate în sânge. Celulele stem pot proveni de la persoana tratată (autolog) sau pot fi donate de cineva care se potrivește exact cu persoana (alogenă).
Rețineți că transplanturile de celule stem se află încă într-o etapă experimentală. De asemenea, există efecte secundare pe termen scurt și lung din aceste transplanturi.
Studii clinice
Ca și în cazul multor tipuri de cancer, sunt în curs de dezvoltare noi terapii și puteți găsi un studiu clinic în care să participați. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre acest lucru și vizitați ClinicalTrials.gov pentru mai multe informații.
Care este perspectiva?
LPL încă nu are nici un tratament. LPL dvs. poate intra în remisiune, dar mai târziu reapare. De asemenea, deși este un cancer cu creștere lentă, în unele cazuri poate deveni mai agresiv.
ACS constată că 78% dintre persoanele cu LPL supraviețuiesc cinci ani sau mai mult.
Ratele de supraviețuire pentru LPL se îmbunătățesc pe măsură ce se dezvoltă noi medicamente și tratamente noi.
