Ce este PPMS?
Scleroza multiplă (SM) este cea mai frecventă boală a sistemului nervos central. Este cauzată de un răspuns imun care distruge tegumentul de mielină sau acoperirea pe nervi.
Scleroza multiplă progresivă primară (PPMS) este unul dintre cele patru tipuri de MS. Celelalte trei tipuri de SM sunt:
- sindromul izolat clinic (SID)
- recurența remisivă (RRMS)
- secundar progresiv (SPMS)
PPMS este unul dintre tipurile cele mai puțin frecvente, afectând aproximativ 10% din totalul persoanelor diagnosticate cu MS.
Cum este PPMS diferit de alte tipuri de MS?
Majoritatea persoanelor afectate de SM au atacuri acute cu simptome, numite recăderi, și perioade de luni sau ani cu simptome puțin sau deloc, numite remisiuni.
PPMS este diferită. Boala progresează odată ce simptomele încep să apară, de aici numele primar progresiv. Pot exista perioade de progresie activă și apoi perioade de progresie inactivă a simptomelor și invalidității.
O diferență între PPMS și formele recurent este că, în timp ce progresia activă se poate opri temporar, simptomele nu se rezolvă. În formele recurente, simptomele se pot îmbunătăți sau se pot întoarce aproape de locul în care se aflau înainte de cea mai recentă recidivă.
O altă diferență este că în PPMS nu există o inflamație atât de mare în comparație cu formele recurente. Din acest motiv, multe dintre medicamentele care lucrează pentru formulare recurente nu funcționează pentru PPMS sau SPMS. Progresia simptomelor se poate agrava pe parcursul a câtorva luni sau câțiva ani.
PPMS este adesea diagnosticat la persoanele în anii '40 și '50. RRMS, pe de altă parte, se prezintă, de obicei, la persoanele cu vârste între 20 și 30 de ani. PPMS afectează ambele sexe în mod egal, în timp ce RRMS afectează de două până la trei ori mai multe femei decât bărbații.
Ce cauzează PPMS?
PPMS este cauzată de leziuni letale ale nervilor care împiedică nervii să transmită semnale unii altora. Toate cele patru tipuri de SM implică deteriorarea stratului protector (mielină) al sistemului nervos central, numit demielinizare, precum și deteriorarea nervului.
Care sunt simptomele PPMS?
Simptomele PPMS sunt similare simptomelor SPMS. Desigur, ceea ce o persoană experimentează va fi diferită de alta.
Simptomele PPMS pot include următoarele:
Spasticitatea musculară
O contracție continuă a anumitor mușchi poate cauza rigiditate și strângere, care pot afecta mișcarea. Acest lucru poate face mai dificilă mersul pe jos, utilizarea scărilor și influențarea nivelului general de activitate.
Oboseală
Aproximativ 80% dintre cei cu PPMS suferă de oboseală. Acest lucru poate afecta în mod semnificativ viața de zi cu zi și poate face dificilă lucrul și finalizarea activităților regulate. Cei diagnosticați cu PPMS se pot simți foarte obosiți de activitățile simple. De exemplu, sarcina de a găti cina ar putea să le elimine și să le solicite să ia un pui de somn.
Amorțeli / furnicături
Un alt simptom precoce al PPMS este amorțeala sau furnicături în diferite părți ale corpului, cum ar fi fața, mâinile și picioarele. Aceasta poate fi limitată la o anumită zonă a corpului dvs. sau poate călători în alte părți.
Probleme cu viziunea
Acestea pot include vizibilitate dublă, vedere încețoșată, incapacitatea de a identifica culorile și contrastele și durerea atunci când vă mișcați ochii.
Probleme cu cunoaștere
Deși PPMS afectează în mod obișnuit mobilitatea, unii indivizi pot avea un declin cognitiv. Acest lucru poate afecta în mod semnificativ amintirea și prelucrarea informațiilor, rezolvarea problemelor, concentrarea și învățarea oricărui lucru nou.
Ameţeală
Cei cu PPMS pot avea episoade de amețeli și de amețeală. Alții pot avea vertij, o senzație că se învârt și își pierd echilibrul.
Probleme de vezică și intestin
Problemele vezicii și intestinelor pot varia de la incontinență, până la necesitatea constantă de a merge, până la constipație. Acest lucru poate duce la probleme sexuale, cum ar fi scăderea mișcării sexuale, dificultatea menținerii unei erecții și o mai mică senzație la nivelul organelor genitale.
depresiune
Aproximativ jumătate dintre persoanele cu MS vor avea cel puțin un episod depresiv. Deși este obișnuit să fii supărat sau supărat în legătură cu dizabilitatea din ce în ce mai mare, aceste schimbări de dispoziție se petrec de obicei cu timpul. Depresia clinică, pe de altă parte, nu dispare și necesită tratament.
Cum este diagnosticat PPMS?
PPMS are simptome similare cu alte tipuri de SM, precum și alte tulburări ale sistemului nervos. Ca rezultat, ar putea dura până la trei ani mai mult pentru a obține un diagnostic confirmat PPMS decât un diagnostic RRMS.
Pentru a obține un diagnostic PPMS confirmat, trebuie:
- au un an de deteriorare progresivă a funcției neurologice
- îndeplinesc două dintre următoarele criterii:
- o leziune cerebrală comună SM
- două sau mai multe leziuni similare în măduva spinării
- prezența proteinelor numite imunoglobuline
Medicul dvs. va efectua probabil un examen de istorie medicală și vă va întreba despre orice evenimente neurologice anterioare. Ei pot cere ca membrii familiei să fie prezenți, deoarece pot contribui la experiențele lor cu simptome din trecut. Medicul dvs. va efectua probabil un examen fizic aprofundat, verificând în special nervii și mușchii.
Medicul dvs. va comanda o scanare RMN pentru a verifica leziunile din creier și măduva spinării. Aceștia pot, de asemenea, să comande un test de potențial evocat (EP) pentru a verifica activitatea electrică din creier. În cele din urmă, medicul dumneavoastră va efectua o robinet spinării pentru a căuta semne de MS în lichidul spinal.
Opțiunile de tratament
Nu există nici un remediu pentru PPMS. Un medicament, ocrelizumab (Ocrevus), este aprobat pentru PPMS, precum și forme recurente de MS. Imunosupresoarele sunt utilizate în mod obișnuit în formele recurente, totuși, deoarece ele scad inflamația. PPMS nu are o mulțime de inflamații, astfel încât imunosupresoarele nu pot fi recomandate ca fiind utile. Cercetările privind tratamentele eficace sunt în desfășurare.
perspectivă
Deși nu există nici un remediu pentru PPMS, cei diagnosticați cu PPMS nu ar trebui să renunțe la speranță. Cu ajutorul medicilor, profesioniștilor în terapia fizică, patologilor de vorbire și specialiștilor în domeniul sănătății mintale, există modalități de a gestiona boala. Acestea pot include medicamente care ajuta la ameliorarea simptomelor, cum ar fi relaxante musculare pentru spasme musculare, precum si o dieta sanatoasa, exercitii fizice si o buna rutina de somn.
