Prezentare generală
Polycythemia vera (PV) este o formă cronică și progresivă a cancerului de sânge. Diagnosticul precoce poate contribui la scăderea riscului de complicații care pot pune viața în pericol, cum ar fi cheagurile de sânge și problemele de sângerare.
Diagnosticarea PV
Descoperirea mutației genetice JAK2, JAK2 V617F, a ajutat medicii să diagnosticheze persoanele cu PV. Aproximativ 95% dintre cei care au PV au, de asemenea, această mutație genetică.
Mutația JAK2 determină reproducerea celulelor roșii din sânge într-o manieră necontrolată. Acest lucru face ca sângele dvs. să se îngroaie. Sângele îngrădit își limitează fluxul în organele și țesuturile. Acest lucru poate lipsi corpul de oxigen. Poate provoca, de asemenea, cheaguri de sânge.
Testele de sânge pot arăta dacă celulele sanguine sunt anormale sau dacă nivelurile de sânge sunt prea mari. Celulele albe din sânge și numărul de trombocite pot fi de asemenea afectate de PV. Cu toate acestea, numărul de celule roșii din sânge determină diagnosticul. O hemoglobină mai mare de 16,0 g / dl la femei sau mai mare de 16,5 g / dl la bărbați sau un hematocrit mai mare de 48% la femei sau mai mare de 49% la bărbați poate indica PV.
Experiența simptomelor poate fi un motiv pentru a face o programare și pentru a avea un test de sânge. Aceste simptome pot include:
- dureri de cap
- ameţeală
- schimbări ale vederii
- mâncărime întregul corp
- pierdere în greutate
- oboseală
- transpirație excesivă
Dacă medicul dumneavoastră crede că aveți PV, vă vor îndrepta către un hematolog. Acest specialist de sânge vă va ajuta să stabiliți planul de tratament. Aceasta constă de obicei în flebotomie periodică (desen sanguin), împreună cu o aspirină zilnică și alte medicamente.
complicaţiile
PV vă pune la risc pentru o varietate de complicații. Acestea pot include:
Tromboză
Tromboza este una dintre cele mai grave probleme în PV. Este coagularea sângelui în artere sau vene. Severitatea unui cheag de sânge depinde de locul în care s-a format cheagul. Un cheag în dvs.:
- creierul poate provoca un accident vascular cerebral
- inima ar avea ca rezultat un atac de cord sau un episod coronarian
- plămânii ar cauza o embolie pulmonară
- vene profunde ar fi o tromboză venoasă profundă (DVT)
Splină și ficat mărită
Splinul dvs. se află în partea stângă sus a abdomenului. Una dintre sarcinile sale este de a filtra celulele sangvine din organism. Senzația de umflare sau cu ușurință plină sunt două simptome de PV declanșate de o splină mărită.
Splinei dvs. se mărește atunci când încearcă să elimine numărul excesiv de celule sanguine pe care le produce măduva osoasă. Dacă splinei nu se revine la dimensiunea normală cu tratamente standard PV, poate fi necesară îndepărtarea acesteia.
Ficatul tău se află în partea superioară dreaptă a abdomenului. La fel ca splină, se poate mări și în PV. Acest lucru poate fi cauzat de o schimbare a fluxului sanguin către ficat sau de munca suplimentară pe care ficatul trebuie să o facă în PV. Un ficat mărit poate provoca dureri abdominale sau lichid suplimentar pentru a se forma în abdomen.
Niveluri ridicate de globule roșii
Creșterea globulelor roșii poate provoca edeme articulare, probleme de concentrare, dureri de cap, probleme de vedere și amorțeală și furnicături la nivelul mâinilor și picioarelor. Hematologul dvs. va sugera modalități de tratare a acestor simptome.
Transfuziile transfuzionale de sânge pot ajuta la menținerea nivelului acceptabil al celulelor roșii din sânge. Când această opțiune nu funcționează sau medicamentele nu ajută, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un transplant de celule stem pentru a gestiona boala.
mielofibroza
Myelofibroza, numită și "faza uzată" a PV, afectează aproximativ 15% dintre cei diagnosticați cu PV. Acest lucru se întâmplă atunci când măduva osoasă nu mai produce celule sănătoase sau funcționale corespunzător. În schimb maduva osoasă este înlocuită cu țesut cicatricial. Myelofibroza afectează nu numai numărul de celule roșii din sânge, ci și celulele albe din sânge și a trombocitelor.
leucemie
Pe termen lung, PV poate duce la leucemie acută sau la cancer al sângelui și măduvei osoase. Această complicație este mai puțin frecventă decât mielofibroza, dar riscul acesteia crește cu timpul. Cu cât o persoană are mai mult PV, cu atât este mai mare riscul de a dezvolta leucemie.
Complicații din tratamente
Tratamentul PV poate provoca, de asemenea, complicații și efecte secundare.
Poate începe să vă simțiți obosiți sau obosiți după o flebotomie, mai ales dacă aveți această procedură frecvent. Vena dvs. poate fi de asemenea deteriorată de la repetarea acestei proceduri.
În unele cazuri, un regim cu doze mici de aspirină poate duce la sângerare.
Hidroxieurea, care este o formă de chimioterapie, vă poate reduce prea mult numărul de sânge roșu și alb și trombocite. Hidroxineura este un tratament pentru etichetarea PV. Aceasta înseamnă că medicamentul nu este aprobat pentru tratamentul PV, dar sa dovedit a fi util în multe persoane. Reacțiile adverse frecvente ale tratamentului cu hidroxiuree în PV pot include dureri abdominale, dureri osoase și amețeală.
Ruxolitinibul (Jakafi), singurul tratament aprobat de FDA pentru mielofibroză și PV, poate suprima prea mult numărul total de sânge. Alte reacții adverse pot include amețeli, cefalee, oboseală, spasme musculare, dureri abdominale, dificultăți de respirație și mâncărime.
Dacă aveți reacții adverse semnificative din oricare dintre tratamentele sau medicamentele dumneavoastră, discutați cu echipa medicală. Tu și hematologul tău puteți găsi opțiunile de tratament care funcționează cel mai bine pentru tine.
