Ce este atresia tricuspidă?
atrezia tricuspida este o afecțiune observate la nou-născuți în care se nasc fără o parte importantă a inimii numită „valva tricuspidă.“ Această supapă joacă un rol în funcția esențială a inimii, care este de a pompa sange intre plamani si corp.
La unele nou-născuți, supapa tricuspidă lipsește sau nu sa dezvoltat corespunzător. Atrezia tricuspidă este o tulburare cardiacă rară, congenitală sau prezentă la naștere. Este o condiție gravă și poate pune viața în pericol.
Cum are atresia tricuspidă afectează inima?
Într-o inimă care funcționează în mod corespunzător, sângele curge de la corp la inimă și apoi la plămâni, unde fiecare celulă de sânge va fi încărcată cu oxigen. Acest proces este cunoscut ca oxigenare. După oxigenare, sângele revine la inimă și este pompat în corp.
Patru valve diferite ale inimii controlează fluxul de sânge în inimă. Valvele permit sângelui să curgă între cele patru camere diferite care alcătuiesc inima. Aceste patru camere sunt atriul drept și cel stâng și ventriculii. Un perete cunoscut sub numele de septum le separă.
Supapa tricuspidă este una dintre cele patru supape care permit sângelui să curgă prin inima ta. E în partea dreaptă a inimii tale. Când un nou-născut își pierde supapa tricuspidă, inima trebuie să circule sângele prin inimă, folosind două găuri în sept. O gaură se află între atria stângă și cea dreaptă. Celălalt este între ventriculii stângi și cei drepți. Toți copiii nenăscuți au o gaură între atria cunoscută sub numele de foramen ovale, dar se închide, de obicei, înainte de naștere, ca parte a dezvoltării fătului.
La nou-născuții cu atrezie tricuspidă, supapa tricuspidă lipsă determină inima să circule sânge folosind gaura dintre atriu în schimb. În loc să se închidă, gaura rămâne deschisă sau, în unele cazuri, devine și mai mare. Gura rămâne deschisă sau se extinde între cele două atriuri pentru a permite sângelui să circule din corp în inimă. Când se întâmplă acest lucru, gaura se numește defect septal atrial (ASD).
Pentru ca inima să poată pompa sânge în corp și plămâni, un copil cu atrezie tricuspidă trebuie să dezvolte și o altă gaură. Această gaură este cunoscută ca un defect septal ventricular (VSD). Un bebeluș trebuie să se nască cu un VSD atunci când supapa lor tricuspidă lipsește, astfel încât inima să poată pompa eficient sângele. VSD este situat între ventriculele stânga și dreapta. Acest lucru permite ca sângele să curgă de la ventriculul stâng la artera pulmonară din ventriculul drept.
La unele nou-născuți cu atrezie tricuspidă, un vas fetal numit ductus arteriousus rămâne deschis pentru a permite sângelui să circule în plămâni din aorta.
Care sunt tipurile de atresie tricuspidă?
Există trei forme de atrezie tricuspidă. Tipul se bazează pe cât de mare este VSD:
VSD mare
Dacă gaura din inima nou-născutului este mare, prea multă sânge poate merge în plămâni. Aceasta poate duce la o afecțiune cunoscută sub numele de insuficiență cardiacă congestivă (CHF).
VSD moderat
Dacă nou-născutul are un VSD moderat, gaura este de dimensiuni medii. Această gaură permite unui anumit sânge să pompeze plămânilor. Nou-născuții cu această afecțiune vor avea mai puțină stres decât cei cu găuri mari sau mici.
VSD mic
Dacă gaura este mică, nu sunt suficiente pompe de sânge pentru plămâni pentru a ridica oxigenul. O lipsă de oxigen pentru organele vitale poate cauza pielea nou-născutului să devină albastră. Aceasta se numește cianoză.
Care sunt simptomele atresiei tricuspidice?
Simptomele atreziei tricuspidice depind de defectul cardiac specific prezent. Bebelușii care se nasc cu atrezie tricuspidă prezintă de obicei semne de primejdie în primele ore ale vieții. Cu toate acestea, unii copii pot fi sănătoși la naștere și doar încep să prezinte simptome în primele două luni de viață.
Simptomele frecvente asociate cu atrezia tricuspidă includ:
- respirația rapidă
- dificultăți de respirație sau dispnee
- o culoare albastră a pielii sau cianoză
- oboseala care apare in timpul alimentarii
- creștere lentă
- transpiraţie
Dacă gaura din inima nou-născutului este suficient de mare pentru a provoca CHF, pot exista și alte simptome asociate acestei afecțiuni. Acestea includ tuse și umflarea picioarelor și a picioarelor, care este cunoscută sub numele de "edem".
Ce cauzeaza Atresia tricuspida?
Inima începe să se formeze când un făt are doar 8 săptămâni. Atrezia tricuspidă este un rezultat al eșecului tricuspid care nu se dezvoltă în această perioadă de creștere. Doctorii nu știu de ce se întâmplă acest lucru. Atrezia tricuspidă este adesea frecventă în familii. Se întâmplă, de asemenea, cu anumite anomalii genetice sau cromozomiale, inclusiv sindromul Down.
Cum este diagnosticată Atrezia Tricuspidă?
Medicul dumneavoastră poate identifica atrezia tricuspidă în timp ce bebelușul dumneavoastră este încă în uter. Ecografiile prenatale de rutină care monitorizează creșterea copilului dvs. pot detecta anomalii ale inimii fătului.
După ce copilul se naște, medicul dumneavoastră va putea diagnostica atrezia tricuspidă efectuând un examen fizic. Medicul dumneavoastră poate găsi un murmur de inimă și poate observa un ton albastru pe pielea bebelușului dumneavoastră. De asemenea, medicul poate efectua mai multe teste pentru confirmarea diagnosticului. Testele pot include:
- o ultrasunete a inimii
- o electrocardiogramă
- o ecocardiogramă
- o radiografie în piept
- o cateterizare cardiacă
- un RMN al inimii
Cum este tratată Atrezia Tricuspidă?
Dacă copilul dvs. este diagnosticat cu atrezie tricuspidă, acesta va intra într-o unitate neonatală de terapie intensivă (NICU). În NICU, bebelușul dumneavoastră va primi îngrijiri specializate pentru a trata boala. Dacă bebelușul nu poate respira, poate merge pe o mașină de respirație sau un ventilator. Copilul dumneavoastră poate primi, de asemenea, medicamente pentru a-și menține funcția inimii.
După ce starea bebelușului se stabilizează, vor avea nevoie de intervenție chirurgicală pentru a corecta defectul cardiac.Pentru copiii cu atrezie tricuspidă, sunt necesare trei intervenții chirurgicale, deoarece inima și corpul copilului cresc și se schimbă.
Shunt Placement
În majoritatea nou-născuților cu această afecțiune, prima intervenție chirurgicală a inimii se întâmplă în primele zile de viață. Această procedură implică introducerea unui șunt în inimă pentru a menține sângele care curge în plămâni.
În urma intervenției chirurgicale, bebelușul se poate întoarce acasă. Vor avea nevoie de medicamente și de monitorizare pentru a detecta complicațiile. Un cardiolog pediatru va supraveghea îngrijirea copilului dumneavoastră. Acest medic va determina când bebelușul dumneavoastră este pregătit pentru oa doua operație.
Procedura Hemi-Fontan
A doua intervenție chirurgicală se întâmplă de obicei atunci când bebelușul are între 3 și 6 luni. Această operație este cunoscută sub numele de procedeul Glenn shunt sau hemi-Fontan.
Vena care transporta sânge în inima ta după ce a transmis oxigen în tot corpul tău se numește vena cava superioară. Artera care pâlpâie sângele de la inimă la plămâni este numită artera pulmonară dreaptă. Această procedură se face pentru a conecta vena cava superioară la artera pulmonară dreaptă.
Procedura Fontan
În urma intervenției chirurgicale, bebelușul dvs. va necesita încă o procedură care va avea loc când copilul dumneavoastră are între 18 luni și 5 ani. Această procedură este cunoscută sub numele de procedura Fontan. În această operație finală, chirurgul copilului dumneavoastră va crea o cale pentru scăderea oxigenului în sânge care se va întoarce în inimă pentru a curge în arterele care îl vor duce direct la plămâni.
În cazul în care copilul dvs. nu este candidat pentru aceste proceduri chirurgicale, medicul copilului dvs. va discuta despre posibilitatea unui transplant de inimă.
Care este perspectiva pe termen lung?
Dacă copilul are atresie tricuspidă, va avea nevoie de îngrijire continuă timp de ani după tratament de succes. Se va face o intervenție chirurgicală deschisă la inimă. Această intervenție chirurgicală implică o serie de complicații potențiale, inclusiv insuficiența cardiacă.
După intervențiile chirurgicale pentru a corecta atresia tricuspidă, bebelușul dumneavoastră va necesita îngrijire și monitorizare continuă până la vârsta adultă. Copiii cu atrezie tricuspidă prezintă un risc crescut de urmărire pe toată durata vieții:
- o lovitura
- CHF
- infecții
- aritmie
Este posibil să fie nevoiți să ia medicamente pentru a preveni aceste condiții. Echipa dvs. de asistență medicală va lucra împreună cu dvs. pentru a stabili un plan de îngrijire pentru copilul dumneavoastră.
