Ce este calcifilaxia?

Definiție

Calcifilaxia este o complicație rară, dar gravă, a rinichilor. Condiția determină formarea de calciu în interiorul vaselor de sânge ale grăsimii și a pielii. Calcifilaxia este denumită și arteriolopatie calcifică uremică. Este cel mai adesea observat la persoanele cu afecțiuni renale cronice avansate (boală renală în stadiu terminal) sau la persoanele cu insuficiență renală care sunt dializate sau au avut un transplant de rinichi. În dializă, o mașină filtrează și purifică sângele, deoarece rinichii nu pot face acest lucru pe cont propriu.

Calcifiaxia are ca rezultat formarea leziunilor foarte dureroase ale pielii. De multe ori cauzează infecții grave care pot fi fatale.

Care sunt simptomele de calcifilaxie?

Principalul simptom al calciflaxiei include leziuni ale pielii la membrele inferioare sau zone cu un conținut mai mare de grăsimi, cum ar fi sânii, fese și abdomenul. Leziunile ajung în cele din urmă la ulcerații sau noduli extrem de dureroși. Aceste leziuni sunt foarte dificil de vindecat.

O persoană cu calcifilaxie poate avea valori mai mari decât valorile normale ale calciului (hipercalcemia) și fosfatului (hiperfosfatemiei) în sânge. Acestea pot avea, de asemenea, simptome de hiperparatiroidism. Hiperparatiroidismul apare atunci când glandele paratiroide produc prea mult hormon paratiroidian (PTH). PTH ajută la reglarea nivelurilor de calciu, vitamina D și fosfor în oase și sânge.

Simptomele calciflaxiei includ:

• oboseală
• slăbiciune
• crampe
• depresiune
• dureri de corp

Cum afectează calcifilaxia pielea?

Ce cauzează calcifilaxia?

Calcifiaxia apare ca urmare a acumulării de calciu în interiorul vaselor de sânge. Cauza exactă pentru această acumulare nu este clară. Există probabil mai multe procese în joc. Un factor care contribuie poate fi probleme cu metabolismul mineralelor și hormonilor, inclusiv:

• calciu
• fosfat
• hormonul paratiroid (PTH)

PTH este responsabil pentru normalizarea nivelurilor de calciu, vitamina D și fosfor în oase și sânge.

Perturbarea metabolismului mineral este considerată a fi un rezultat al bolii renale, dar mecanismul exact nu este înțeles cu adevărat. Acest lucru este valabil în special deoarece condiția poate apărea la persoanele cu funcție renală normală. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a înțelege mai bine situația.

Cine este expus riscului de calcifilaxie?

Persoanele cu afecțiuni renale avansate prezintă cel mai mare risc de a avea calcifilaxie. Potrivit unui studiu publicat de Universitatea de Stat din São Paulo, calcifilaxia apare la aproximativ 1 până la 4,5% din persoanele dializate. Este considerat o afecțiune rară, dar poate deveni mai frecventă pe măsură ce crește numărul persoanelor care fac dializă.

Calcifiaxia este mai frecvent raportată la persoanele care primesc dializă și care:

• sunt obezi
• iau corticosteroizi sistemici
• luați warfarină (Coumadin) pentru tratarea sau prevenirea formării cheagurilor de sânge
• folosesc suplimente de calciu care conțin lianți de fosfat
• au boală hepatică
• au diabet

Deși calcifilaxia este cea mai mare parte raportată la persoanele cu afecțiuni renale avansate, este uneori diagnosticată la persoanele cu funcție renală normală care au următoarele condiții:

• cancer
• boala intestinului inflamator
• hiperparatiroidismul primar
• stările autoimune cum ar fi lupusul eritematos sistemic (lupus), boala Crohn sau artrita reumatoidă
• condițiile de hipercoagulare, cum ar fi deficitul proteinei C și proteinei S.
• boala hepatică alcoolică

Calcifilaxia este raportată cel mai frecvent la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Și, potrivit unui studiu publicat de Jurnalul American de boli renale, calcifilaxia apare de două ori mai frecvent la femei decât la bărbați.

Diagnosticarea calciflaxiei

Un medic ar putea suspecta calcifilaxie pe baza prezenței leziunilor cutanate dureroase și a antecedentelor medicale. Ei vor efectua de obicei mai multe teste pentru confirmarea diagnosticului și excluderea altor complicații ale bolii renale cronice. Unele dintre aceste teste de diagnosticare pot include:

• o biopsie cutanată
• teste de sânge pentru nivelurile de calciu, fosfor, fosfatază alcalină, hormon paratiroidian și 25-hidroxivitamină D
• funcțiile hepatice teste de sânge
• funcțiile renale
• teste pentru evaluarea infecțiilor, cum ar fi testele complete de sânge și testele de sânge

Cum este tratată calcifilaxia?

În prezent, nu există un tratament eficient pentru calcifilaxie. Tratamentul actual se concentrează pe îngrijirea leziunilor pielii, prevenirea infecțiilor și corectarea concentrațiilor de calciu și fosfor din sânge.

Tratarea rănilor și a leziunilor poate include:

• agenți de debridare enzimatică
• hidrocoloid sau pansamente hidrogel
• antibiotice sistemice
• terapie cu oxigen hyperbaric

Medicamentele pot fi prescrise pentru tratarea rănilor și pentru corectarea concentrației anormale de calciu și fosfor în sânge. Acestea pot include:

• tiosulfat de sodiu intravenos, agent de chelare pentru calciu și fier
• cinacalcet (Sensipar), un medicament utilizat pentru tratarea unor niveluri ridicate de calciu în sângele persoanelor cu anumite probleme ale glandelor paratiroide sau a bolii renale cronice

Un studiu clinic efectuat de Massachusetts General Hospital evaluează în prezent dacă suplimentele de vitamina K pot fi utilizate pentru a trata calcifilaxia.

Dacă nivelurile de calciu și fosfor nu pot fi controlate cu medicamente, este posibil să aveți nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a elimina una sau mai multe glande paratiroide. Această intervenție chirurgicală se numește parathyroidectomie. Medicul dvs. vă poate recomanda, de asemenea, creșterea numărului de sesiuni de dializă.

Deoarece calcifilaxia este adesea debilitantă, este posibil să aveți nevoie și de suport nutrițional și psihologic și de gestionarea durerii.

Care este perspectiva?

Calcifilaxia este adesea o afecțiune fatală. Conform unui studiu publicat de Jurnalul American de Boli Rinichi, persoanele cu calcifilaxie au o rată de supraviețuire de un an de mai puțin de 46%.Moartea este, de obicei, un rezultat al complicațiilor, cum ar fi infecțiile și sepsisul. Sepsisul este o infecție a sângelui care pune viața în pericol.

Recuperarea este posibilă, iar diagnosticarea precoce și tratamentul pot duce la rezultate mai bune. Rata de supraviețuire este de așteptat să se îmbunătățească pe măsură ce se află mai multe despre această afecțiune.