Prezentare generală
O tumoare desmoidă este o creștere situată în țesutul conjunctiv. Acesta este țesutul care oferă flexibilitate și forță zonei corpului, cum ar fi oasele, mușchii și ligamentele. Aceste tumori pot apărea în orice parte a corpului.
Tumorile desmoide sunt asemănătoare cu țesutul cicatricial prin faptul că sunt fibroase. Deoarece nu se răspândesc în alte zone ale corpului, ele nu sunt, în general, considerate canceroase. Cu toate acestea, ele pot invada agresiv țesutul înconjurător și pot fi foarte greu de îndepărtat chirurgical. Tumorile desmoide se recidivă adesea, chiar și după ce au fost complet îndepărtate.
Care sunt cauzele?
Tumorile desmoide sunt considerate a fi sporadice deoarece nu este clar ce cauzează majoritatea cazurilor. Cele mai multe tumori desmoide au o mutație genetică particulară numită beta catenin, dar experții nu sunt siguri ce cauzează mutația genei.
Un număr mic de tumori desmoide sunt cauzate de o afecțiune genetică numită polipoză adenomatoasă familială (FAP). Persoanele cu mutații care provoacă FAP sunt predispuse să aibă sute de polipi în intestinele lor și de multe ori continuă să dezvolte cancere de colon.
Care sunt simptomele?
Tumorile desmoide afectează de obicei țesutul ușor de mișcat și elastic. Datorită localizării lor, o tumoare există adesea mult timp înainte de a fi descoperită. De obicei, se observă doar când este crescută și împinsă de țesuturile din jur.
Simptomele tumorilor desmoide pot varia foarte mult și depind de dimensiunea și localizarea tumorii și de măsura în care se răspândește. Din acest motiv, fiecare persoană cu tumora desmoidă poate simți simptomele în mod diferit, dar unele dintre cele mai frecvente simptome sunt:
- umflarea sau o bucata care nu este dureroasa
- durere (durere cauzată atunci când tumora comprimă mușchii sau nervii)
- durere la nivelul intestinelor (cauzată de obstrucție)
- dificultăți în utilizarea zonei corpului care a fost afectată, cum ar fi picioarele, picioarele, brațele sau mâinile.
Cum se trateaza?
Tratamentul tumorilor desmoide este complicat. Dacă sunteți diagnosticat cu unul, este mai bine pentru dumneavoastră să fiți evaluat de către experți în sarcom pentru a determina cursul adecvat de tratament pentru dumneavoastră.
Deci, se cunosc puține despre tumorile desmoide și în prezent nu există nici un tratament, astfel încât persoanele care sunt afectate sunt adesea întrebate dacă vor participa la studiile clinice.
Interventie chirurgicala
Când este posibil, tumorile desmoide vor fi îndepărtate chirurgical. Procedura va dura de obicei între trei și cinci ore. Recuperarea durează de obicei o lună sau mai puțin.
Cu toate acestea, există o rată ridicată de recurență numai cu intervenția chirurgicală. Douazeci si cinci la 40 la suta dintre persoanele afectate care au interventii chirurgicale pot avea o recurenta locala, care este o intoarcere a tumorii la sau in apropierea locului original.
Scopul chirurgiei este de a elimina întreaga tumoare și de a minimiza riscul unei recurențe. Medicul dvs. vă va analiza riscurile și va decide dacă este posibilă o recidivă pentru dumneavoastră. Dacă aveți un risc scăzut de recurență, intervenția chirurgicală este de obicei cea mai bună opțiune. Dar dacă aveți un risc ridicat, este posibil să nu se întâmple acest lucru.
Chirurgia este, de obicei, dificilă și uneori chiar imposibilă pentru desmoide în abdomen. Decizia de a opera este una complicată și va trebui să fie analizată cu atenție de către o echipă multidisciplinară de medici și chirurgi de la un spital specializat în sarcomă.
În cazul în care intervenția chirurgicală nu este o opțiune, există metode alternative de tratament care trebuie luate în considerare, în special pentru tumorile din intestine, nervi, organe sau vasele de sânge.
Radioterapie
Radioterapia este o opțiune bună pentru mulți oameni care nu pot să facă o intervenție chirurgicală. Acesta poate fi utilizat, de asemenea, în afară de chirurgie sau chimioterapie. Radioterapia durează, de obicei, între 6 și 8 săptămâni, dar dovezile că tumora s-a diminuat poate dura luni sau chiar ani pentru a arăta. Radioterapia nu este adesea o opțiune pentru tumorile care apar în abdomen, din cauza dimensiunii zonei care trebuie tratată și a riscului de leziuni ale radiațiilor la organele vitale. Există, de asemenea, un risc, în unele cazuri, ca radioterapia să cauzeze alte tipuri de cancer. Opțiunile de tratament trebuie discutate cu echipa medicală.
Ablația prin radiofrecvență
Ablația prin radiofrecvență este o tehnică nouă în care acele sunt inserate în tumori, iar undele de radiofrecvență sunt conduse prin ace pentru a încălzi intens tumorile. Aceasta a dus la o contracție a tumorii desmoide, dar această metodă a fost utilizată doar minim, iar rezultatele pe termen lung sunt încă necunoscute.
chimioterapia
Chimioterapia este un medicament chimic care va fi de obicei injectat în vene. Există multe soiuri diferite, iar cele mai multe vor avea o gamă largă de efecte secundare pe termen scurt și lung.
alternative
Există câteva centre de sarcom specializate care sunt determinate să înțeleagă tumorile desmoide și să găsească un remediu. Există mai multe tratamente noi care sunt studiate și un număr de rapoarte anecdotice de tratamente diferite care au efecte pozitive. Nu există un singur tratament medical acceptat pentru tumorile desmoide.
complicaţiile
Cea mai obișnuită complicație a tumorilor desmoide este recurența locală, care se întâmplă în aproximativ 70% din cazuri.
Dacă tumoarea este intra-abdominală, puteți dezvolta complicații cum ar fi hidronefroza (rinichi mărită), sepsis (otrăvirea sângelui din infecție) sau obstrucția intestinelor.
perspectivă
Speranța de viață depinde de tipul tumorii și de locul unde se află. Este de obicei pozitiv pentru persoanele cu tumori abdominale și extra-abdominale, dar mai puțin pentru persoanele cu tumori intraabdominale datorate complicațiilor care pot apărea. Operațiile repetate pot provoca complicații ulterioare care sunt asociate cu riscuri mai mari de deces.
Perspectiva persoanelor care dezvoltă tumori desmoide poate varia foarte mult și depinde de dimensiunea și localizarea tumorii, precum și de modul de tratament ales.
