Introducere
Pityriasis rubra pilaris (PRP) este o boală rară de piele. Aceasta provoacă inflamarea constantă și vărsarea pielii. PRP poate afecta părți ale corpului sau întregului corp. Tulburarea poate începe în copilărie sau la maturitate. PRP afectează bărbații și femeile în mod egal.
Tipuri de pityriasis rubra pilaris
Există șase tipuri de PRP.
Clasic PRP adult este cel mai frecvent tip. Se produce la vârsta adultă. Simptomele de obicei dispar după câțiva ani. În unele cazuri rare, simptomele revin mai târziu.
Atipicul PRP la adulți începe, de asemenea, la vârsta adultă. Cu toate acestea, simptomele pot dura mai mult de 20 de ani.
Apariția PRP la începutul copilului începe în copilărie. Simptomele dispar în mod normal într-un an, dar se pot întoarce mai târziu.
Circumscrierea PRP la debutul juvenil începe înainte de pubertate. Cel mai frecvent afectează palmele mâinilor copiilor, tălpile picioarelor, genunchii și coatele. Simptomele pot să dispară în timpul adolescenței.
Atipic debutul juvenil de PRP este uneori moștenit. Asta înseamnă că a trecut mai departe prin familie. Poate fi prezent la naștere sau se dezvoltă în timpul copilăriei precoce. Simptomele durează adesea pentru viață.
PRP asociat cu HIV este legat de HIV. Este foarte dificil de tratat.
Imagini ale PRP
Ce cauzează PRP?
Cauza exactă a PRP nu este cunoscută. PRP se întâmplă cel mai adesea fără un motiv clar. În timp ce unele cazuri de PRP sunt moștenite, cele mai multe nu sunt. Moștenirea PRP tinde să fie mai gravă.
Clasificarea PRP la adulți poate fi legată de cancerul de piele subiacente. Cu toate acestea, frecvența cancerului de piele cu acest tip de PRP este necunoscută. Dacă aveți PRP cu debut clasic, asigurați-vă că vedeți medicul dumneavoastră pentru a verifica dacă există cancer de piele.
Potrivit Organizației Naționale pentru Tulburări Rare, cercetările timpurii sugerează că PRP se poate datora unei probleme în modul în care organismul procesează vitamina A. Cu toate acestea, este nevoie de mai multe cercetări pentru a afla dacă acest lucru este adevărat.
PRP poate fi, de asemenea, conectat la un răspuns imunitar, conform Centrului de informare privind bolile genetice și rare.
Cum este moștenit PRP?
PRP poate fi moștenit. Puteți moșteni PRP dacă unul dintre părinții dvs. trece în jos gena care cauzează tulburarea. Părintele dvs. poate fi un purtător al genei, ceea ce înseamnă că au gena dar nu au tulburarea. Dacă unul dintre părinții dvs. este un purtător al genei, există o șansă de 50% ca genele să vi se fi fost transmise. Cu toate acestea, este posibil să nu dezvoltați PRP chiar dacă ați moștenit gena.
Care sunt simptomele PRP?
PRP cauzează pe piele roz, roșu sau pete roșu-verzui. Patch-urile sunt de obicei mâncărime. Este posibil să aveți patch-urile scalate doar pe anumite părți ale corpului. Acestea se produc cel mai adesea pe:
- coate
- genunchi
- mâini
- picioare
- gleznele
Pielea de pe palmele mâinilor și tălpile picioarelor pot deveni, de asemenea, roșii și îngroșate. Plasturii scalabili se pot răspândi în întregul corp.
Cum este diagnosticat PRP?
PRP este adesea confundată cu alte condiții de piele mai frecvente, cum ar fi psoriazisul. Poate fi confundat și cu cele mai puțin frecvente, cum ar fi lichen planus și pityriasis rosea. Psoriazisul este marcat de mâncărime, balzoi de piele care sunt de multe ori roșii. Cu toate acestea, spre deosebire de PRP, psoriazisul poate fi mai ușor și tratat cu succes. PRP nu poate fi diagnosticată până când plasturii scalabili nu răspund la tratamentul cu psoriazis.
Dacă medicul dumneavoastră suspectează PRP, pot face o biopsie cutanată pentru a le ajuta să facă un diagnostic. Pentru această procedură, medicul vă îndepărtează un mic eșantion de piele. Apoi se uită la el sub microscop pentru a analiza.
Care sunt posibilele complicații ale PRP?
În cea mai mare parte, PRP poate fi mâncărime și inconfortabil. Aceste simptome pot scădea în timp, chiar dacă erupția pare să se înrăutățească. Starea, de obicei, nu provoacă multe complicații.
Cu toate acestea, grupul de asistență PRP constată că erupția poate duce uneori la alte probleme, cum ar fi ectropionul. În această stare, pleoapa se evidențiază, expunând suprafața ochiului. PRP poate duce, de asemenea, la probleme cu mucoasa gurii. Acest lucru poate duce la iritații și durere.
De-a lungul timpului, PRP poate duce la keratoderma. Această problemă determină ca pielea pe mâini și tălpile picioarelor să devină foarte groasă. Crăpăturile adânci ale pielii, numite fisuri, se pot dezvolta.
Unii oameni cu PRP sunt, de asemenea, sensibili la lumină. Poate că au probleme cu transpirația sau controlul temperaturii corpului atunci când este cald.
Cum este tratat PRP?
Nu există un tratament actual pentru PRP, dar tratamentul poate ameliora simptomele. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie unul sau mai multe dintre următoarele tratamente:
- Creme topice care conțin uree sau acid lactic. Acestea merg direct pe piele.
- Retinoidele orale. Exemplele includ izotretinoina sau acitretinul. Acestea sunt derivați ai vitaminei A care încetinesc creșterea și vărsarea celulelor pielii.
- Vitamina orală A. Acest lucru poate fi util pentru unii oameni, dar numai în doze foarte mari. Retinoidele sunt mai eficiente și mai frecvent utilizate decât vitamina A.
- Metotrexatul. Acesta este un medicament pe cale orală care poate fi utilizat dacă retinoizii nu funcționează.
- Imunosupresoare. Acestea sunt medicamente pe cale orală care suprimă sistemul imunitar. Acestea includ ciclosporină și azatioprină.
- Biologics. Acestea sunt medicamente injectabile sau intravenoase (IV) care vă afectează sistemul imunitar. Acestea includ medicamentele adalimumab, etanercept și infliximab.
- Terapie cu lumină ultravioletă. Acest lucru este administrat în mod normal în combinație cu psoralen (un medicament care vă face mai puțin sensibil la soare) și un retinoid.
Pot preveni PRP?
Nu este posibil să se prevină PRP, deoarece cauza și debutul sunt necunoscute. Dacă bănuiți că aveți PRP, consultați-vă medicul. Începerea unui tratament care funcționează pentru dvs. imediat ce obțineți un diagnostic este cheia pentru ameliorarea simptomelor.
Găsirea unui tratament eficient este, de asemenea, importantă deoarece puteți dezvolta mai mult de un tip de PRP pe parcursul bolii.
Va pleca PRP?
În funcție de tipul de PRP pe care îl aveți, simptomele pot sau nu pot să dispară. Dacă aveți tulburări de PRP la adulți clasici, simptomele dvs. vor dura probabil câțiva ani sau mai puțin și apoi nu veți mai reveni niciodată.
Simptomele altor tipuri de PRP pot fi mai lungi. Cu toate acestea, tratamentele pot face simptomele mai puțin vizibile.
Discutați cu medicul dumneavoastră
PRP este o boală rară de piele marcată de inflamația constantă și de vărsarea pielii. Poate afecta întregul tău corp sau doar părți din el. Poate începe în orice moment în timpul vieții. Deși nu există nici un remediu curent, tratamentele pot ajuta la ameliorarea simptomelor.
Tratamentele pentru PRP includ medicamente topice, orale și injectabile. Acestea includ, de asemenea, terapia cu lumină ultravioletă. Lucrați cu medicul dumneavoastră pentru a găsi tratamentul care funcționează cel mai bine pentru a vă scuti simptomele PRP.
