Ce este pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris este o boală rară autoimună care provoacă stări dureroase pe piele și pe membranele mucoase. Dacă aveți o boală autoimună, sistemul imunitar vă atacă greșit țesuturile sănătoase.
Pemphigus vulgaris este cel mai frecvent tip de grup de tulburări autoimune numite pemfigus. Fiecare tip de pemfig se caracterizează prin locul în care se formează blisterul.
Pemphigus vulgaris afectează membranele mucoase, care se găsesc în zone care includ:
- gură
- gât
- nas
- ochi
- organele genitale
- plămâni
Această boală începe de obicei cu blistere în gură și apoi pe piele. Blisterele afectează uneori membranele genitale.
Pemphigus vulgaris poate fi periculos. Tratamentul este esențial și, de obicei, implică utilizarea de corticosteroizi pentru a suprima sistemul imunitar. Starea poate provoca complicații grave dacă nu este tratată. Unele dintre aceste complicații pot fi fatale.
Rata mortalității din această boală a fost în medie de 75% înainte ca corticosteroizii să fie introduși în anii 1950. Acest lucru sa îmbunătățit dramatic prin tratamentele de astăzi.
Imagini de pemphigus vulgaris
Care sunt simptomele pemfigus vulgaris?
Simptomele de pemfigus vulgaris includ:
- bulele dureroase care încep în zona gurii sau a pielii
- blistere de piele aproape de suprafața pielii care vin și pleacă
- ruperea, rumenirea sau peelingul pe site-ul cu blistere
Ce cauzează pemfigus vulgaris?
Sistemul imunitar produce proteine numite anticorpi. Anticorpii atacă în mod normal substanțe străine dăunătoare, cum ar fi bacteriile și virușii. Pemphigus vulgaris apare atunci când sistemul imunitar face din greșeală anticorpi împotriva proteinelor în pielea sănătoasă și în membranele mucoase.
Anticorpii descompun legăturile dintre celule și fluidul se colectează între straturile pielii. Acest lucru duce la blistere și eroziuni pe piele.
Cauza exactă a atacului de către sistemul imunitar nu este cunoscută.
Foarte rar, anumite medicamente pot cauza pemfigus vulgaris. Aceste medicamente includ:
- penicilamina, care este un agent de chelatizare care îndepărtează anumite materiale din sânge
- Inhibitori ai ACE, care sunt un tip de medicamente pentru tensiunea arterială
Cine este expus riscului de pemfigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris nu este contagios și nu poate fi transmis de la o persoană la alta. De asemenea, nu pare să fie transmis de la părinte la copil. Cu toate acestea, genele unei persoane le pot pune într-un risc mai mare pentru această afecțiune. Dacă părinții dvs. sau alți membri ai familiei au avut sau au această afecțiune, sunteți mai probabil să o dezvoltați.
Pemphigus vulgaris poate afecta oamenii din toate rasele, genurile și vârstele. Totuși, această afecțiune este mai frecventă în următoarele grupuri:
- oameni de origine mediteraneană
- evreii din Europa de Est
- oameni care locuiesc în pădurile tropicale din Brazilia
- adulții în vârstă mijlocie și cei mai în vârstă
Cum este diagnosticat pemfigus vulgaris?
Un dermatolog va efectua o examinare fizică a blisterelor de piele. Ei vor căuta un indicator al afecțiunii numită semn Nikolsky. Un semn pozitiv al lui Nikolsky este atunci când pielea se îndepărtează cu ușurință atunci când suprafața este ștersă lateral cu un tampon de bumbac sau cu un deget.
Medicul dvs. poate efectua apoi o biopsie a blisterului, care implică îndepărtarea unei bucăți de țesut pentru analiză și examinarea acestuia sub microscop pentru a confirma diagnosticul. Biopsia poate fi tratată în laborator cu substanțe chimice care ajută medicul să găsească anticorpii anormali. Medicul dvs. poate utiliza aceste informații pentru a determina tipul de pemfigus.
Tipuri de pemfigus
Diferitele tipuri de pemfigus sunt diagnosticate pe baza localizării blisterelor. Ei includ:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris este cel mai frecvent tip de pemfigus în Statele Unite. În general, blisterurile apar mai întâi în gură. Blisterele nu sunt mancarime. Ele pot fi dureroase. După aceea, blisterele pot apărea pe piele și, uneori, pe organele genitale.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus nu produce blistere în gură. Blisterele apar mai întâi pe față și pe scalp. Apoi apar blistere pe piept și pe spate. Blisterele sunt de obicei mâncărime și nedureroase.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans provoacă blistere care apar pe bust, sub brațe și pe picioare.
Pemfigus paraneoplastic
Un tip foarte rare de pemfigus care apare la persoanele cu anumite forme de cancer se numește pemfigus paraneoplastic. Blisterele și rănile pot apărea în gură, pe buze și pe piele. Acest tip poate provoca, de asemenea, cicatrici pe pleoape și ochi. Poate provoca și probleme pulmonare.
Cum este tratat pemfigus vulgaris?
Tratamentul are drept scop reducerea durerii și a simptomelor și prevenirea complicațiilor cum ar fi infecția. Aceasta implică una sau mai multe medicamente și alte metode. Poate include oricare din următoarele:
Corticosteroizi și medicamente care suprimă imunitatea
O doză mare de corticosteroizi este tratamentul principal al afecțiunii. Common corticosteroids include prednison sau prednisolon. O doză mare este de obicei necesară pentru a controla mai întâi starea.
Aceste medicamente au multe efecte secundare, printre care:
- o probabilitate crescută de a deveni infectate
- osteoporoza
- gherdapuri
- glaucom
- creșterea zahărului din sânge
- Diabet
- o pierdere a masei musculare
- ulcerații de stomac
- retentie de apa
Este posibil să aveți nevoie să luați suplimente precum calciu și vitamina D, să mâncați o dietă cu conținut scăzut de zahăr sau să luați alte medicamente pentru a trata aceste reacții adverse. Odată ce blisterele sunt controlate, doza poate fi redusă la cel mai mic nivel necesar pentru a preveni blisterele noi și pentru a menține efectele secundare la minimum. O cremă corticosteroidă poate fi utilizată direct și pe blistere.
Pentru a menține scăderea dozei de corticosteroizi, medicul dumneavoastră poate prescrie medicamente suplimentare care suprimă sistemul imunitar. Acestea includ:
- azatioprina
- micofenolat de mofetil
- metotrexat
- ciclofosfamidă
- rituximab
Antibiotice, antivirale și antifungice
Oricare dintre acestea poate fi prescris pentru a preveni alte infecții.
Administrarea intravenoasă (IV)
Dacă ulcerul gurii este sever, este posibil să nu puteți mânca fără durere. Este posibil să fie nevoie să fiți hrănit prin venele dumneavoastră. Aceasta implică utilizarea unei conexiuni intravenoase (IV).
Plasmafereza
În cazuri foarte severe, o persoană poate suferi o procedură cunoscută sub numele de plasmefereză. Această procedură are scopul de a elimina anticorpii care atacă pielea din sânge. În timpul acestei proceduri, plasma sau partea lichidă din sânge este îndepărtată de un dispozitiv și înlocuită cu plasmă donată. Acest tratament poate fi foarte scump.
Managementul ranilor
În cazul în care blisterele sunt severe, este posibil să aveți nevoie să rămâneți în spital pentru a obține tratament pentru rănire. Acest tratament este similar cu ceea ce este dat pentru arsurile grave. Este posibil să fie nevoie să primiți fluide și electroliți IV dacă ați pierdut prea mult lichid prin risipirea blisterelor.
Tratamentul pentru blistere poate include, de asemenea:
- pastile numita pentru blistere in gura
- loțiuni solubile
- pansamente umede
- medicamente pentru durere
- mâncăruri dietetice
- evitarea alimentelor picante sau acizi care pot irita blisterele
- evitarea expunerii la soare prea mult
În cazul în care blisterele din gură vă împiedică să vă spălați din dinți sau dentare, este posibil să aveți nevoie de un tratament special pentru sănătate orală pentru a preveni boala gingiilor și cariile dentare. Consultați-vă medicul dentist să-i întrebați despre îngrijirea orală.
Care sunt complicațiile pemfigului vulgaris?
Complicațiile pemfigus vulgaris pot fi letale și severe.
Acestea pot include:
- infecții cutanate
- sepsis sau răspândirea infecției prin sânge
- deshidratare
- efectele secundare ale medicamentelor
Care este perspectiva pe termen lung a persoanelor cu pemfigus vulgaris?
Dacă este lăsat netratat, pemfigus vulgaris poate pune viața în pericol. Cea mai frecventă cauză de deces este o infecție secundară gravă.
Pemphigus vulgaris este o afecțiune pe tot parcursul vieții. Nu poate fi vindecat. Cu toate acestea, majoritatea oamenilor intră în remisie după administrarea de corticosteroizi. Îmbunătățirea este de obicei observată în câteva zile de la inițierea administrării corticosteroizilor.
Blisterele se vor vindeca încet, mai ales cele din gură. În medie, blisterele se opresc în două până la trei săptămâni. Vindecarea blistere durează în medie între șase și opt săptămâni. Cu toate acestea, vindecarea completă poate dura câteodată ani. Unele persoane ar putea avea nevoie să rămână pe o doză mică de medicamente pe viață.
