Aflarea că tu sau copilul tău aveți hemofilie A poate fi dificilă, să spunem cel puțin. Cu toate acestea, înțelegerea a ce tipuri de tratamente sunt disponibile pentru această tulburare de sângerare este o modalitate de a te simți mai bine cu privire la ceea ce urmează. Continuați să citiți pentru a afla mai multe.
Terapii de înlocuire
Nu există nici un remediu pentru hemofilia A, iar cei cu tulburare necesită tratament pe toată durata vieții. Acestea vor fi probabil tratate la un centru specializat de tratament hemofilie (HTC). Tratamentul implică cel mai adesea înlocuirea factorului de coagulare lipsă (factor VIII) prin perfuzii. Aceasta se numește deseori terapie de substituție.
Înlocuirea cu factor VIII poate fi obținută din donarea de sânge, dar este de obicei creată artificial într-un laborator. Acesta se numește factor VIII recombinant. Există câteva înlocuiri recombinante ale factorului VIII pentru tratarea hemofiliei A. Exemplele includ:
- Advate
- Adynovate
- Afstyla
- Eloctate
- Helixate FS
- Kogenate FS
- Kovaltry
- Novoeight
- Nuwiq
- Recombinate
- XYNTHA
Preparatele de factor VIII obținute din sânge uman includ următoarele:
- Alphanate
- Hemofil M
- Koate-DVI
- Monoclate-P
Efectele secundare ale terapiei de substituție cu factorul VIII pot include:
- mâncărime
- ameţeală
- dificultăți de respirație
- durere de cap
- greaţă
- arsuri sau arsuri la locul injectării
La cerere, față de tratamentul profilactic
Cât de des vi se administrează o terapie de substituție pentru hemofilia A depinde de severitatea tulburării dumneavoastră. Dacă aveți o formă ușoară de hemofilie A, este posibil să aveți nevoie doar de tratamentul cu terapii de substituție imediat după un episod de sângerare. Aceasta se numește tratament episodic sau la cerere.
În contrast, dacă aveți hemofilie severă A, este posibil să fie nevoie să primiți perfuzii periodice de factor VIII pentru a ajuta la prevenirea episoadelor și complicațiilor sângerării. Aceasta se numește terapie profilactică. Poți fi instruit să injectați drogul direct acasă printr-un port implantabil. Un port este un dispozitiv care este plasat chirurgical sub piele și se conectează direct la un vas de sânge. Acest lucru se face astfel încât să nu fie nevoie să localizați o venă pentru fiecare injecție.
Tratamentul hormonal
Unii oameni cu hemofilie ușoară A pot fi tratați cu un hormon sintetic numit desmopressin (DDAVP). Desmopresina funcționează prin creșterea nivelurilor de factor VIII în sânge. Poate fi administrat intravenos (în venă) sau prin pulverizare nazală.
Reacțiile adverse potențiale ale desmopresinei includ următoarele:
- dureri de cap
- greaţă
- dureri de stomac
Alte medicamente și tratamente
Medicul dumneavoastră poate recomanda alte tratamente pentru a controla hemofilia A.
antifibrinolytics
Antifibrinoliticele sunt medicamente care ajută la prevenirea descompunerii cheagurilor formate în timpul unui episod de sângerare. Acestea sunt adesea folosite pentru a trata forme mai ușoare de hemofilie A. Exemplele includ acidul aminocaproic (Amicar) și acidul tranexamic (Lysteda).
Materiale de etanșare cu fibrină
Materialele de etanșare din fibrină sunt aplicate direct pe plăgi pentru a ajuta la coagularea și vindecarea. Ele sunt deosebit de valoroase atunci când fac obiectul unei lucrări dentare.
Fizioterapie
Medicul dumneavoastră poate recomanda terapie fizică pentru a ajuta la simptomele leziunilor articulare.
vaccinările
Terapia de substituție care provine din sângele uman este testată în mod curent pentru viruși, cum ar fi hepatita și HIV. Cu toate acestea, există încă un risc foarte mic de a contracta o boală de la orice produs din sânge. Dacă aveți hemofilie, este important să fiți la curent cu vaccinările disponibile, inclusiv vaccinurile pentru hepatita A și B.
Eliminați agenții
Aproximativ 30% din persoanele tratate pentru hemofilie severă A dezvoltă inhibitori (numiți și anticorpi) împotriva factorilor de coagulare înlocuitori. Acest lucru înseamnă că organismul lor greșește factorii de coagulare înlocuitori ca invadatori străini și încearcă să le atace. Pentru acești oameni, controlul unui episod de sângerare poate fi foarte dificil. Drogurile numite agenți de ocolire pot fi folosite pentru a lucra în jurul inhibitorilor.
Agențiile de ocolire includ:
- rFVIIa (NovoSeven)
- complexul anti-inhibitor coagulant (FEIBA)
Tratamente de investigatie
Un tip de tratament numit terapie genică este în curs de investigare pentru hemofilie. În terapia genică, gena defectă responsabilă de producerea hemofiliei este înlocuită cu o genă normală. Teoretic, această abordare ar vindeca hemofilia, dar până în prezent, terapiile care au fost dezvoltate au oferit doar o ușurare pe termen scurt la om.
Grijă preventivă
Tratarea hemofiliei merge dincolo de a lua medicamente. Puteți lua măsuri pentru a preveni episodul de sângerare și pentru a rămâne sănătos. Acestea includ:
- exercitarea regulata pentru a ajuta la construirea muschilor si protejarea articulatiilor - inotul sau mersul pe jos fiind optiuni bune
- evitând contactele de sport cum ar fi fotbalul, rugby, hochei sau lupte
- evitând anumite medicamente, inclusiv cele care pot agrava hemoragiile, cum ar fi aspirina (Bufferin) și ibuprofenul (Advil), și care împiedică coagularea, inclusiv heparina, warfarina (Coumadin) și clopidogrelul (Plavix)
- care practică o bună igienă dentară pentru a evita necesitatea lucrărilor dentare și a extracțiilor dentare
- purtând tampoane, căști și centuri de siguranță atunci când participă la activități cu risc de cădere
Decideți care tratament este potrivit pentru dvs.
Hemofilia nu este o boală simplă. Dacă aveți hemofilie A, trebuie să fiți în contact cu un HTC local pentru a primi cea mai bună asistență medicală. Doctorii și asistentele de la un HTC știu cel mai mult despre tulburarea dvs. Echipa dvs. specializată de hematologi, profesioniști de laborator, asistenți medicali, igienisti dentari, terapeuți fizici, asistenți sociali și alți profesioniști vă pot ajuta să decideți ce curs de tratament este cel mai bine pentru dvs.
